COMUNICACIÓN ORAL | 17 noviembre 2011, jueves | Hora: 08:00
AUTORES
De la Casa Fages, Beatriz
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón
OBJETIVOS
Describir dos pacientes con síndrome de la persona rígida (SPR) con respuesta favorable y mantenida a ciclos semanales de plasmaféresis.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente 1. Mujer de 61 años con vitíligo y anemia perniciosa e historia de 10 años de rigidez progresiva axial y de miembros superiores y espasmos en musculatura abdominal y paravertebral. Exploración: hiperlordosis, rigidez, espasmos en musculatura axial y lentificación de la marcha. Pruebas: RMN neuroeje normal. Inmunoanálisis: ac anti-GAD>2000 U/ml. EMG: actividad continua de unidad motora en músculos paraespinales. Screening neoplásico: negativo. Tratamiento con baclofén, ácido valproico, diazepam, toxina botulínica, corticoterapia e inmunoglobulinas iv produjo leve mejoría. Se inició entonces plasmaféresis. Patient 2. Varón de 50 años con diabetes insulindependiente y vitíligo, presenta cuadro de rigidez progresiva axial, dificultad para la marcha y caídas. Además, espasmos dolorosos inducidos por estímulos. Exploración: hipertonía de musculatura abdominal y lumbar e hiperlordosis. Pruebas: RMN cerebral y espinal normal. Ac anti-GAD> 2000U/ml. EMG: actividad continua de unidad motora. Tratamiento con clonazepam, diazepam, gabapentina, metilprednisolona iv, azatioprina e inmunoglobulinas fueron poco eficaces. Se inició plasmaféresis.
RESULTADOS
Paciente 1. Mejoría clínica desde 5ª sesión de plasmaféresis, mantenida tras 3 años de tratamiento en aféresis. AC anti-GAD persisten >2000 Paciente 2. Mejoría clínica desde 6º mes. AC anti-GAD persisten >2000.Seguimiento 1 año.
CONCLUSIONES
La plasmaféresis crónica es un tratamiento seguro y efectivo para el SPR que debería considerarse en pacientes con escasa respuesta a otras terapias inmunomoduladoras. A pesar de la mejoría clínica, los títulos de anti-GAD persistieron elevados, sugiriendo un papel no patogénico en el SPR.
