COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Ortiz Castellón, Nicolau

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus

OBJETIVOS

La causa más frecuente de mortalidad entre pacientes con enfermedades neuromusculares es la insuficiencia respiratoria. Las miopatías inflamatorias (MI) no son una excepción. Alrededor del 30% de pacientes que fallecen por una MI muestran como causa la debilidad diafragmática. En general, en estos casos, el paciente asocia una debilidad generalizada. La afectación diafragmática con muy poca afectación de extremidades es rara.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos dos casos de MI, demostrados por biopsia muscular, que requirieron asistencia ventilatoria manteniendo la fuerza en extremidades muy conservada.

RESULTADOS

En el primer caso la biopsia y la clínica eran diagnósticas de dermatomiositis. Requirió de ventilación invasiva durante 4 meses y, posteriormente de asistencia ventilatoria no invasiva nocturna durante más de un año. El segundo caso se inició después de una hipocalcemia que fue rápidamente corregida requiriendo ventilación invasiva sin que se comprobara ninguna debilidad de extremidades. El electromiograma de extremidades y de musculatura cervical no mostró alteraciones significativas. La biópsia muscular mostró infiltrados por macrófagos en el perimisio, sugiriendo una miopatia asociada a anticuerpos anti-sintetasa, aunque estos no se detectaron en suero de la paciente. A pesar de la mejoría del cuadro basal la paciente no mejoró con tratamiento inmunosupresor y falleció por una anemia brusca a los dos meses de la intubación.

CONCLUSIONES

En todo paciente con una debilidad diafragmática aislada, o predominante, siempre se deberá sospechar una MI, aunque el estudio electromiográfico de extremidades sea normal. Presentamos los resultados de las biopsias musculares y realizamos una revisión bibliográfica.