COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Pestana Grafiña, Diana
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Canarias
OBJETIVOS
El síndrome POEMS (Polineuropatía -PNP-, Organomegalia, Endocrinopatía, gammapatía Monoclonal, cambios cutáneos) es un trastorno paraneoplásico asociado a discrasia de células plasmáticas con afectación multisistémica, relacionado con mieloma osteosclerótico o con enfermedad de Castleman (linfadenopatía angiofolicular). Presentamos dos casos con PNP tipo CIDP-like como síntoma inicial.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso1: mujer, 39años. Ingresa por trombocitosis, síndrome constitucional, adenopatías, cefalea y debilidad con parestesias de 1,5meses de evolución en miembros inferiores(MMII). Hallazgos: rash malar, papiledema bilateral, hipo-arreflexia, hepatomegalia, gammapatía IgA lambda. Biopsia ganglionar: Castleman multicéntrico. LCR: proteinorraquia. VCN: polirradiculoneuropatía desmielinizante sensitivomotora. Caso2: varón, 46años. Episodio Guillain-Barré-like 6años antes (debilidad en MMII de 1mes de evolución, VCN: polirradiculoneuropatía desmielinizante sensitivomotora, sin respuesta a Ig; respuesta a corticoides). Presenta nuevo déficit sensitivomotor subagudo en MMII. Hallazgos: diabetes mellitus, pérdida ponderal, esplenomegalia, papiledema bilateral, hipo-arreflexia, adenopatías (Castleman multicéntrico), masa en calota craneal (plasmocitoma lítico), gammapatía IgG lambda, VEGF elevado. LCR: proteinorraquia. VCN: polirradiculoneuropatía desmielinizante sensitivomotora.
RESULTADOS
Caso1: Diagnóstico de Síndrome POEMS con enfermedad Castleman, hipertensión intracraneal y trombocitosis secundaria. Mejoría tras corticoides-acetazolamida, seguido de ciclofosfamida y trasplante autólogo de médula ósea. Caso2: Diagnóstico de Síndrome POEMS con enfermedad Castleman y plasmocitoma lítico craneal. Mejoría tras exéresis-radioterapia del plasmocitoma y bolos de corticoides.
CONCLUSIONES
El POEMS es una causa rara de PNP sensitivo-motora que puede preceder al diagnóstico en hasta 5años y simular una CIDP (Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica) o un Guillain-Barré atípico. Resaltamos la importancia de profundizar en el estudio etiológico de las polineuropatías, así como en las posibles manifestaciones extra-neurológicas acompañantes, para un correcto diagnóstico etiológico y tratamiento.
