COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Llamas Velasco, Sara

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre

OBJETIVOS

Presentamos un caso de encefalitis límbica (LE) autoinmune asociada a anticuerpos anti-LGI1. La descripción reciente de esta nueva entidad ha redefinido la clasificación de esta patología, ya que LGI1 es el autoantígeno asociado con la LE que previamente se atribuía a los VGKC.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 35 años con cuadro de dos meses de evolución de alteraciones neuropsiquiátricas en forma de crisis psíquicas y autonómicas (déjà vu, angustia, taquicardia y piloerección) de segundos de duración, con frecuencia de hasta 30/día, con laguna mnésica del mes previo. EEG: crisis eléctricas temporales derechas. RM: hiperintensidad de señal en región inferior temporal, hipocampo, parahipocampo y parieto-occipital derecha. LCR normal. Despistaje para neoplasia negativo. Anticuerpos anti-LGI1 positivos en suero. Se realizó tratamiento con esteroides e Inmunoglobulinas iv.

RESULTADOS

La paciente mejoró al inicio del tratamiento inmunomodulador hasta encontrarse asintomática. Al mes RM de control con clara mejoría radiológica. Sin evidencia de recediva tras 6 meses de seguimiento.

CONCLUSIONES

La LE anti-LGI1 (proteína secretada por las neuronas que actúa como ligando a nivel sináptico) es una entidad recientemente descrita antes atribuída a los VGKC. La importancia de este hallazgo es que se ha demostrado que el 90% presentan sólo clínica de LE, se asocian raramente a neoplasia oculta y presentan buena respuesta al tratamiento inmunomodulador (80%). Se conoce una epilepsia familiar con mutación a nivel del gen que codifica LGI1 y que se caracteriza por crisis similares a las presentadas por nuestra paciente.