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ENCEFALOPATÍAS INMUNOMEDIADAS. A PROPÓSITO DE 4 CASOS

ENCEFALOPATÍAS INMUNOMEDIADAS. A PROPÓSITO DE 4 CASOS

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

López Ariztegui, Nuria


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud

OBJETIVOS

Presentar 4 casos de encefalitis límbica de etiología autoimune tratados en nuestro centro en los últimos 5 años.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos 3 mujeres y 1 varón de 22 a 43 años con cuadro subagudo de trastorno de conducta, déficits focales en 2, crisis comiciales que evolucionaron a status refractario en 2, distonía y disautonomía y deterioro del nivel de conciencia. 3 pacientes requirieron ventilación asistida en intensivos. LCR normal o pleocitosis leve sin respuesta a aciclovir. Electroencefalograma: enlentecimiento generalizado en todos y status eléctrico en uno. Neuroimagen normal o hiperintensidades inespecíficas T2/FLAIR. Screening de tumores negativo en todos.

RESULTADOS

Caso 1. LCR: proteina 14.3.3 y BOC positivas. Anticuerpos anticardiolipina IgM positivos. Diagnóstico: Meningoencefalitis autoinmune no-vasculítica. Recuperación completa tras corticoides. Caso 2. Elevación de GGT, fosfatasa alcalina y Ac antimitocondriales M2. Diagnóstico: Encefalitis límbica asociada a Cirrosis biliar primaria. Desaparición del status refractario con corticoides, déficit memoria anterógrada residual. Caso 3. Ac antitiroideos positivos. Diagnóstico: Encefalitis de Hashimoto. Asintomático tras corticoides. Caso 4. Ac antireceptorNMDA positivos sin evidencia de teratoma. Diagnóstico: Encefalitis antiNMDAR. Mejoría tras inmunoglobulinas y ciclofosfamida Iv, con alteración de conducta residual.

CONCLUSIONES

La encefalitis límbica es un cuadro relativamente poco frecuente con alteración del nivel de conciencia, memoria anterógrada, crisis y trastornos psiquiátricos, con electroencefalograma practicamente siempre patológico, LCR normal o inflamatorio inespecífico, RM cerebral normal o anodina, cuyo origen puede ser infeccioso, paraneoplásico o asociado a enfermedades autoinmunes, que nos debe llevar a un estudio de extensión amplio e intentar tratamiento inmunodulador precoz para evitar secuelas.


Dirección

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