COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Martín Estefanía, Carlos
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital Universitario San Juan de Alicante
OBJETIVOS
La Degeneración Hepatocerebral Crónica Adquirida (DHCA) es un trastorno infrecuente caracterizado por afectación extrapiramidal, cerebelosa y deterioro cognitivo. Presentamos el caso de un paciente con un síndrome extrapiramidal atípico secundario a degeneración hepatocerebral adquirida en el que el estudio espectroscópico facilitó el diagnóstico
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 57 años con antecedentes de SAOS, hipoplasia renal derecha, Sindrome de CREST y cirrosis hepática autoinmune crónica. Consulta por cuadro de dos años de evolución de dificultad para la deambulación, torpeza motora y embotamiento mental. En la exploración destaca desorientación témporo-espacial, bradipsiquia, disartria e hipofonía, antecolli, síndrome rígido-tremórico-hipocinético de predominio derecho con dificultad para los giros y pérdida de reflejos posturales. El paciente había recibido tratamiento con L-Dopa sin mejoría clínica
RESULTADOS
Analitica sanguínea incluyendo hemograma, bioquímica, básico hepático, autoinmunidad, serología, Cobre y celuloplasmina sin alteraciones a excepción de ANA positivo e hiperamonemia. Ausencia de anillo de Kayser-Fleisher. RM hepática: trombosis de vena cava y signos de hipertensión portal. EEG: enlentecimiento difuso. RM encefálica: hiperintensidad leve de globos pálidos en secuencias T1. SPECT con ioflupano normal. Espectroscopia con aumento de glutamato y descenso de mioinositol en globo pálido y sustancia blanca periventricular Se descarta trasplante hepático por comorbilidad, pautándose tratamiento con Rifaximina, Sulfato de zinc y lactulosa, con estabilización clínica del paciente.
CONCLUSIONES
Ante la sospecha clínico-radiológica, la RM-espectroscopia ayuda a detectar las alteraciones osmóticas cerebrales características de la DHCA. El diagnóstico precoz y un adecuado tratamiento ( transplante hepático, o en su defecto tratamiento médico) pueden permitir una mejoría funcional
