COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Viteri Agustín, Nagore

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital de Basurto

OBJETIVOS

Presentamos un paciente con inmunodeficiencia común variable (ICV) en el que se planteó inicialmente el diagnóstico esclerosis múltiple (EM)

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 21 años. Antecedente de tres brotes de púrpura trombopénica idiopática, el último hace 2 años coincidiendo con una meningoencefalitis de etiología no filiada. Dos meses previos al motivo de consulta en nuestro hospital ingresó por una neumonía severa Ingresa en nuestro servicio por una paraparesia que limitaba la marcha con nivel sensitivo D10 y alteración esfinteriana, de instauración subaguda y curso progresivo de dos meses de evolución. RMN: mielopatía difusa D2-D11 y lesión en sustancia blanca periventricular temporal izquierda con captación de contraste(Foto 1)

RESULTADOS

Con la sospecha de EM es remitido a consultas. El hallazgo de una hipogamaglobulinemia con descenso de IgG,A,M y la ausencia de ninguna otra enfermedad subyacente estableció el diagnóstico de ICV. El resto de analíticas de sangre y LCR, y los PEV, PEAT y PES fueron normales. El cuadro clínico-radiológico mejoró de manera completa en dos semanas con corticoides, y se inició tratamiento periódico con inmunoglobulinas intravenosas.

CONCLUSIONES

La ICV es poco frecuente (1/25.000) y se caracteriza por una hipogamaglobulinemia primaria, infecciones y fenómenos autoinmunes. La etiología es desconocida. La afectación neurológica es infrecuente, siendo lo más habitual la mielitis transversa y la encefalitis difusa. La afectación focal encefálica es muy infrecuente. El tratamiento son las inmunoglobulinas periódicas. El diagnóstico de la EM es por exclusión de otras enfermedades que puedan, como la ICV, provocar una afectación inflamatoria focal recidivante-remitente del SNC.