COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Jiménez Caballero, Pedro Enrique
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital San Pedro de Alcántara
OBJETIVOS
El síndrome de POEMS es una rara enfermedad multisistémica caracterizada por polineuropatía (P), organomegalia (O), endocrinopatia (E), discrasia sanguínea con paraproteina monoclonal (M) y alteraciones cutáneas (S, skin). Ocasionalmente se asocia a enfermedad de Castleman, un proceso linfoproliferativo con hiperplasia linfoide y predisposición a linfomas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 29 años que presenta un cuadro de 6 semanas con debilidad fundamentalmente en piernas, hipoestesia en pies y manos, arreflexia global y síndrome constitucional. En la exploración destaca hiperpigmentación cutánea, adenopatias laterocervicales, hepatomegalia y ginecomastica.
RESULTADOS
El paciente presentaba anemia (10,9 g/dl) normocromica normocítica. Elevación de la VSG: 64 sg. Gammapatia monoclonal con pico Ig A lambda. Testosterona baja. El LCR mostró un aumento de la proteinorraquia (197 mg/dl) sin elementos celulares. El EMG evidenció una polineuropatía desmielinizante de predominio desmielinizante. TAC toracoabdominal: hepatoesplenomegalia y adenopatías laterocervicales, retroperitoneales y parahiliares. Biopsia de adenopatía laterocervial con hiperplasia angiofolicular o enfermedad de Castleman. Con el diagnóstico de síndrome de POEMS asociada a enfermedad de Castleman multicétrica fue tratado con Melfalan y corticoides con desaparición del síndrome constitucional, reducción de hepatoesplenomegalia y adenopaticas y mejoría de la polineuropatía.
CONCLUSIONES
La presencia de una polineuropatía crónica sensitivomotora desmielinizante asociada a disociación albuminocitológica nos debe hacer pensar en una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). En estos casos debemos buscar alteraciones cutáneas (hiperpigmentación, acropaquias), endocrinopatias, organomegalias (adenopatías, hepatoesplenomegalia) así como pico monoclonal en el proteinograma para descartar un síndrome de POEMS, ya que el tratamiento y pronóstico son muy diferentes.
