COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Muñoz Ruiz, Teresa

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario Carlos Haya

OBJETIVOS

El Síndrome de POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal-protein and skin changes) constituye un conjunto clínico extremadamente raro.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 40 años que ingresa en planta por cuadro de semanas de evolución consistente en visión borrosa, diarrea, hiporexia y pérdida de peso con aumento abdominal y edemas en piernas junto a lesiones verrugosas de nueva aparición en piernas y tórax. Había sido diagnosticada en 2008 de polineuropatia inflamatoria crónica desmielinizante con varios brotes posteriores, presentando una tetraparesia residual, tenía hipotiroidismo y llevaba un año con amenorrea. Se encontraba en tratamiento crónico con azatioprina e inmunglobulinas. En la exploración, apreciamos hiperpigmentación cutánea, aspecto caquéctico, se palpaba bocio multinodular y adenopatías laterocervicales, la lengua tenía una aspecto geográfico, con boca séptica, abdomen distendido junto a hepatoesplenomegalia y edemas con fóvea en tobillos. En la piel presenta lesiones verrugosas en tronco y miembros inferiores. En la exploración neurológica, se objetivó reducción de agudeza visual con edema de papila bilateral junto a tetraparesia de predominio distal con atrofia muscular e hipoalgesia desde pies a rodillas.

RESULTADOS

Se realiza un estudio complementario amplio que confirma los hallazgos exploratorios descritos y detecta un pico monoclonal Ig A, lo que junto al compromiso periférico de tipo desmielinizante, las lesiones cutáneas y las alteraciones endocrinas suman los 5 criterios que definen este síndrome.

CONCLUSIONES

Revisamos la literatura escrita al respecto y planteamos la necesidad de considerarlo en pacientes con PNP desmielinizante conocida que comienzan con un cuadro sistémico abigarrado.