COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Hervàs Pujol, Mariona

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Parc Taulí

OBJETIVOS

Los Ac anti-Ri (ANNA2) están relacionados con neoplasias de pulmón y ginecológicas. El síndrome paraneoplásico típicamente asociado a estos anticuerpos es el opsoclonus-mioclonus, aunque el espectro de manifestaciones neurológicas es mucho más amplio. Presentamos una variante clínica de este síndrome.

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos una paciente con un hipoventilación alveolar central asociada a una rombencefalitis paraneoplásica en el contexto de carcinoma de mama con Ac anti-Ri positivos. Revisamos la literatura sobre el tema.

RESULTADOS

Mujer de 63 años, con historia de carcinoma ductal infiltrante de mama izquierda pT2N1M0 tratado con mastectomía y quimioterapia hacía 15 años. En Enero de 2010 inicia cuadro progresivo de diplopia, disartria y debilidad. Acude a urgencias por trastorno respiratorio precisando ingreso en UCI y ventilación mecánica. Los estudios analíticos en plasma y LCR fueron normales a excepción de los Ac anti-Ri. La RM mostró una hiperseñal en T2 en la región bulbar posterior compatible con rombencefalitis. TC tóraco-abdominal sin lesiones. El PET evidenció captación de adenopatías del territorio de la mama izquierda, y la PAAF confirmó el diagnóstico de recidiva de carcinoma de mama. Se intentó tratamiento con corticoides sistémicos, inmunoglobulinas endovenosas, ciclos mensuales de ciclofosfamida y tratamiento hormonal. Presentó múltiples episodios de insuficiencia respiratoria, siempre durante el sueño, siendo éxitus al cabo de un año del inicio de los síntomas.

CONCLUSIONES

Orientamos el caso como un Síndrome de Ondina en el contexto de una rombencefalitis paraneoplásica secundaria a neoplasia de mama. En la literatura revisada no hemos encontrado ningún otro caso similar al nuestro.