COMUNICACIÓN ORAL | 22 noviembre 2017, miércoles | Hora: 11:00
AUTORES
Pérez Pérez, Alicia 1; González García, Nuria 2; Villar Quiles, Rocio Nur 2; Gutiérrez Sánchez de la Fuente, Maria 2; Galán Dávila, Lucia 2; Guerrero Sola, Antonio 2; Horga Hernández, Alejandro 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Clínica Ruber; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico San Carlos
OBJETIVOS
La neuropatía periférica (NP) en la Macroglobulinemia de Waldenström (MW), tiene una presentación y etiología heterogéneas. Existen casos de etiología disinmune, en ocasiones con anticuerpos anti-MAG y menos frecuentemente anti-gangliósidos positivos. Presentamos un caso de NP de predominio sensitivo y con respuesta al tratamiento en el contexto de MW con un perfil de autoinmunidad no descrito previamente.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 79 años. Presenta cuadro de dos años de evolución, progresivo, consistente en parestesias e hipoestesia de miembros inferiores y posteriormente también de los superiores e inestabilidad de la marcha. En la exploración destaca arreflexia difusa, alteración de la sensibilidad superficial y propioceptiva, signo de Romberg positivo y marcha atáxica.
RESULTADOS
En el ENG se objetivó PNP sensitivo-motora de predominio axonal, con enlentecimiento de la velocidad de conducción motora en varios segmentos, de predominio en miembros inferiores. Se evidenció gammapatía monoclonal IgM kappa en suero y orina con medulograma compatible con EW. La PAAF de grasa abdominal fue negativa para amiloidosis. Los anticuerpos anti-MAG fueron negativos, destacando la presencia de anticuerpos de tipo IgM anti disialosyl positivos (GD1b, GDT1b y GQ1b) y anti GD1a, con GD3 negativo. El paciente presenta un agravamiento clínico paralelo a un empeoramiento analítico, que condiciona inicio de tratamiento con Dexametasona, Ciclofosfamida y Rituximab, con mejoría tanto clínica como neurofisiológica.
CONCLUSIONES
Describimos un perfil de autoinmunidad no descrito previamente en la NP secundaria a la MW, que amplía aún más su espectro clínico, siendo recomendable la determinación de anticuerpos anti-disialosyl en el estudio de pacientes con neuropatía periférica y MW.
