COMUNICACIÓN ORAL | 24 noviembre 2017, viernes | Hora: 18:00
AUTORES
Sepúlveda Gázquez, Maria 1; Solà Valls, Nuria 1; null, Domingo 1; Llufriu Duran, Sara 2; Blanco Morgado, Yolanda 2; Saiz Hinarejos, Albert 2; Graus Ribas, Francesc 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona. IDIBAPS. Unidad de Neuroinmunología-Esclerosis múltiple
OBJETIVOS
Apenas hay series de pacientes con IgG-AQP4 y espectro neuromielitis óptica (NMOE) en relación con la presencia de tumores, y ninguna ha aplicado los criterios establecidos de síndrome neurológico paraneoplásico (SNP). Nuestro objetivo fue definir las características clínicas de pacientes con IgG-AQP4 y NMOE paraneoplásica definida según criterios establecidos de SNP y compararlas con las de pacientes con NMOE idiopática.
MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio multicéntrico, retrospectivo. Desde 2005 hasta 2016 se identificaron 186 pacientes con IgG-AQP4 y NMOE. Fueron clasificados como paraneoplásicos aquellos con diagnóstico de neoplasia dentro de los 2 años del inicio de la NMOE. La presencia de IgG-AQP4 y Ac onconeuronales se testó mediante inmunohistoquímica y ensayos celulares.
RESULTADOS
Cinco(2.7%) pacientes con IgG-AQP4 y NMOE cumplían criterios de SNP. Tres presentaban cáncer de pulmón no de célula pequeña, 1 cáncer de mama y 1 carcinoma epidermoide de boca. Ninguno tenía Ac onconeuronales. Comparados con los pacientes con NMOE idiopática, aquellos con NMOE paraneoplásica fueron más frecuentemente varones (60% vs 9%, p<0.01), y mayores al debut (edad media 62 vs 40 años, p<0.01). El inicio fue en forma de mielitis extensa (ME) en 3 casos, y encefalitis/ tronco seguido de ME en los otros dos. Ninguno presentó neuritis óptica. En los pacientes paraneoplásicos la lesión medular fue más extensa (media de segmentos vertebrales: 11 vs 5, p<0.02), presentaron mayor discapacidad (p<0.05) y mayor mortalidad (p<0.01).
CONCLUSIONES
La NMOE paraneoplásica afecta a varones, mayores y se presenta en forma de ME. En pacientes con este perfil debería evaluarse la presencia de un cáncer subyacente.
