COMUNICACIÓN ORAL | 24 noviembre 2017, viernes | Hora: 15:30
AUTORES
Izquierdo Gracia, Cristina 1; Barritault , Marc 2; Meyronet , David 3; null, Jordi 4; null, Jerome 5; null, Francois 5
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 2. Servicio: Service Neuropathologie. Höpital Neurologique Pierre Wertheimer; 3. Servicio: Service de Neuropathologie. Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer; 4. Unidad funcional de Neuro-Oncología. Hospital Universitari de Bellvitge-ICO Duran i Reynals, Hospitalet del Llobregat. Barcelona.; 5. Servicio: Service Neuro-Oncologie. Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer
OBJETIVOS
Las mutaciones del promotor TERT (pTERT) se asocian a un peor pronóstico en los gliomas IDH wild-type de menor grado (grado II-III, GBG pTERTmt/IDHwt). El objetivo del estudio es identificar las características clínicas y radiológicas de los GBG pTERTmt/IDHwt.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se revisaron retrospectivamente las características de 40 GBG pTERTmt/IDHwt (grado II n= 16, grado III n=24) y se compraron con 98 GBG con la mutación IDH (IDHmt) y 77 glioblastomas (GB pTERTmt/IDHwt)
RESULTADOS
El 85% de los pacientes presentaban >50 años al diagnóstico. La mayoría debutó con epilepsia (56%). La RMN craneal inicial mostraba una gliomatosis en el 30% de los casos (12/40), una afectación del lóbulo temporal en el 40% (15/40) y una infiltración selectiva de la sustancia gris en el 80% (córtex n=20, tálamo n=5, cortico-talámica n=7). El 82% (18/40) no presentaba contraste. Comparado con los GBG IDHmt, los pTERTmt/IDHwt debutaban más tarde (62 vs 45 años;p<0.001), presentaban más gliomatosis (12/40 vs 12/88;p=0.016), infiltraban más frecuentemente el lóbulo temporal (15/40 vs 8/98;p<0.001) y presentaban una mayor infiltración selectiva de la substancia gris (32/40 vs 23/98;p<0.001). Las características radiológicas de los GBG pTERTmt/IDHwt difieren de los GB pTERT/IDHwt, sin embargo, la edad de diagnóstico (62 vs 55 años;p=0.5), y el pronóstico son similares (21 vs 16 meses;p=0.4)
CONCLUSIONES
En pacientes >50 años, una lesión compatible con un GBG con afectación exclusiva del lóbulo temporal, gliomatosis o infiltración selectiva de la sustancia gris sugiere un GBG pTERTmt/IDHwt. En estos casos, un rápido diagnostico histológico es necesario dado el mal pronóstico de estos tumores.
