Síndrome miasteniforme paraneoplásico de Eaton Lambert: un reto diagnóstico

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Lejarreta Andrés, Saioa 1; Durà Miralles, Joan 2; Mendez Bartolomé, Laura 2; Noblia Gigena, Laura 3


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Comarcal de l'Alt Penedés; 2. Servicio de Neurología. Hospital del Vendrell; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital del Vendrell

OBJETIVOS

Los síndromes paraneoplásicos constituyen menos del 1% de las complicaciones neurológicas asociadas al cáncer. A continuación se presenta una paciente que debutó con un cuadro neurológico atípico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 55 años que inicia una polineuropatía aguda de fibra pequeña (afectación sensitiva dolorosa junto disautonomía). Dentro del estudio se diagnostica de cáncer de pulmón de célula pequeña y recibe el tratamiento oncológico específico. Durante los meses posteriores desarrolla una paraparesia proximal de curso progresivo hasta presentar una tetraparesia con debilidad craneal, arreflexia y nuevo cuadro de disautonomía. Ante la sospecha de origen paraneoplásico se inicia tratamiento con inmunoglobulinas y se solicitan exploraciones complementarias.

RESULTADOS

La paciente presentó mejoría tras el tratamiento con inmunoglobulinas, pero presentó empeoramiento neurológico a las semanas. El EMG fue normal, la neuroimagen no evidenció patología central, y el LCR mostró discreta proteinorraquia. Se solicitaron anticuerpos contra canal del calcio voltaje dependientes (CCVD) que fueron positivos junto EMG de fibra única y Jitter que resultó patológico por inestabilidad de la placa motora. Finalmente se diagnosticó de síndrome miasteniforme de Eaton Lambert y se inició tratamiento con 3,4-diaminopiridina junto piridostigmina, mejorando progresivamente de la clínica hasta conseguir deambulación y autonomía en pocas semanas.

CONCLUSIONES

El síndrome miasteniforme de Eaton Lambert es una enfermedad poco prevalente ligada a anticuerpos-CCVD. Puede debutar con clínica motora y autonómica por lo que su diagnóstico es difícil, llegando a estar infradiagnosticado. Es importante su sospecha ya que el tratamiento sintomático es efectivo con 3,4-diaminopiridina (y en casos graves Igs/plasmaféresis), sin olvidar el oncológico en casos paraneoplásicos.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona