COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Valenzuela Rojas, Francisco Jose 1; Ahijón Lana, Maria 2; Gutiérrez Ruano, Barbara 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla; 2. Servicio: Reumatología. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla
OBJETIVOS
Presentar una paciente con manifestaciones inhabituales (Mononeuritis múltiple craneal) que preceden varios años a los síntomas clínicos clásicos de la enfermedad, que condiciona un reto diagnóstico y terapéutico teniendo en cuenta la escasa bibliografía al respecto.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 72 años con cuadro de disestesias en región facial bilateral invalidantes con alteración del habla, resistente a tratamientos para dolor neuropático. No cuadro constitucional. Debilidad masticatoria progresiva y alteración marcada en la expresividad de la paciente.
RESULTADOS
En EMG alteración del reflejo de parpadeo siendo compatible con una afectación de nervio Trigémino bilateral y/o de estructuras pontinas trigeminales. RM cerebrales seriadas descartan la existencia de LOEs, infiltración carcinomatosa o afectación desmielinizantes. Punción lumbar en dos ocasiones normales. Estudio de autoinmunidad, serologías (HTLV1 incluida), marcadores tumorales, onconeuronales, TC Totalbody normales. Respuesta parcial a Gabapentina, Carbamazepina, Tryptizol etc. A los dos años se objetiva ANA + 1/1280 con elevación mantenida de AntiRo (previos normales). Existencia de parotiditis derecha crónica. Xeroftalmía con test de Schrimer 0mm a los 5 minutos. Artralgias. Respuesta parcial a inmunosupresores clásicos. Tras tratamiento con Rituximab iv. mejoría significativa.
CONCLUSIONES
Enfermedad autoinmune más frecuentes en mujeres postmenopáusicas. 20% afectación SNc (17% en forma de Mononeuritis Múltiple). Retraso diagnóstico dada la infrecuente presentación y el tiempo hasta los síntomas clínicos habituales. No se dispone de evidencia científica que avale nuestra actuación, dado que sólo se dispone de algunas series de casos con bajo número de pacientes. Se debe valorar el riesgo beneficio del uso de los nuevos Anticuerpos Monoclonales en la enfermedad de Neurosjögren.
