COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Guillén Martínez, Virginia 1; Pérez Gámez, Miryam 2; Valderrama Martín, Carmen 1; Dengra Maldonado, Ana Isabel 2; Barrero Hernández, Francisco Javier 2; Carvajal Hernández, Alejandra 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves; 2. Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario San Cecilio
OBJETIVOS
Las enfermedades desmielinizantes constituyen un amplio grupo de trastornos caracterizados por daño inmuno-mediado de la mielina, generalmente limitado a sistema nervioso central o periférico, siendo excepcional la presencia simultánea de lesiones de esta naturaleza a ambos niveles.
MATERIAL Y MÉTODOS
Paciente de 14 años valorado por cefalea, fiebre, somnolencia e hipoestesia hemifacial izquierda, sin datos exploratorios de afectación de sistema nervioso periférico. Se realizó punción lumbar con citoquímica y estudios microbiológicos normales. En RM craneal se objetivaron lesiones desmielinizantes supra e infratentoriales con captación de gadolinio, siendo diagnosticado de encefalomielitis aguda diseminada (ADEM). A los 6 meses, consultó por acroparestesias progresivas de 9 semanas de evolución. En la exploración se constató debilidad de musculatura intrínseca de manos y pies, reflejos osteotendinosos abolidos con reflejo cutáneo-plantar extensor derecho e hipopalestesia distal. En estudio electrofisiológico se detectó disminución de velocidades de conducción, aumento de latencias medias distales sensitivas y motoras, bloqueos de la conducción y aumento de latencias de ondas F. En RM cráneo-cervical persistían los hallazgos previos, con aparición de lesiones centromedulares a nivel C2-C4. El estudio de líquido cefalorraquídeo, autoinmunidad (incluyendo anti-gangliosidos, anti-MOG, antiacuaporina-4 y anti-neurofascina), serologías, estudio genético PMP22, ésteres de colestanol y ácidos grasos de cadena larga fue normal.
RESULTADOS
Se administraron bolos de corticoides intravenosos con pauta oral descendente, presentando mejoría clínica.
CONCLUSIONES
Consideramos que se trata de un cuadro de evolución subaguda compatible con polirradiculoneuropatía sensitivo-motora desmielinizante, tipo CIDP, en paciente con lesiones de sustancia blanca cerebral y medular, compatible con síndrome de desmielinización central y periférica combinada.
