Síndrome opsoclonus-mioclonus como manifestación de CLIPPERS

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Álvarez Noval, Amanda 1; Clavera De la Gándara, Belen 1; Lara Lezama, Lidia Binela 1; González Nafría, Noelia 2; Heres Brück, Sonia 3; Hernández Rodríguez, Jorge 1; Solanas Letosa, Elvira 1; Rodrigo Stevens, Gabriela 1; Hernández Echebarría, Luis 1; Arés Luque, Adrian 1; Tejada García, Javier 1; Riveira Rodríguez, Maria Carmen 1; Cabezas Delamare, Beatriz 1; Rodríguez Martínez, Elena 1; Fernández López, Jose Felix 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de León; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario del Rio Hortega; 3. Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes

OBJETIVOS

El síndrome opsoclonus-mioclonus asocia movimientos oculares sacádicos multidireccionales (opsoclonía) y mioclonías en tronco y extremidades. Generalmente es de etiología paraneoplásica o idiopática. La inflamación linfocítica crónica con realce pontino perivascular y respuesta a esteroides (CLIPPERS) es una entidad inmunomediada recientemente descrita, manifestada con síntomas subagudos cerebelosos y troncoencefálicos. Se caracteriza por lesiones perivasculares en RM y captación punteada, en “sal y pimienta”. El diagnóstico es de exclusión por ausencia de biomarcador específico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentamos un caso de opsoclonus-mioclonus como presentación de CLIPPERS.

RESULTADOS

Mujer de 43 años, ingresada por inestabilidad progresiva de la marcha, tras cuadro sistémico con fiebre, pérdida de peso y taquicardia. En la exploración presentaba opsoclonus, piramidalismo, mioclonías abdominales y de extremidades, hipopalestesia, temblor postural y ataxia axial. La RM inicial objetivó lesiones focales perivasculares de sustancia blanca supratentorial, troncoencefália, cerebelosa y medular. En LCR presentó pleocitosis leve, hiperproteinorraquia y síntesis intratecal de IgG. Tras un amplio estudio etiológico negativo se administró tratamiento corticoideo y posteriormente inmunoglobulinas endovenosas, presentando inicialmente espectacular mejoría clínica, pero en posteriores ciclos respuesta parcial, además de mala tolerancia. Los controles de RM mostraron captación de contraste progresivamente más llamativa, con patrón perivascular y puntiforme, supra e infratentorial y en médula cervical. Con diagnóstico de CLIPPERS se inició Rituximab, permaneciendo estable clínicamente.

CONCLUSIONES

El opsoclonus-mioclonus es un síndrome atípico, de etiopatogenia desconocida, aunque relacionado con alteraciones en estructuras troncoencefálicas y/o cerebelosas. Las lesiones a este nivel son las predominantes en el CLIPPERS, aunque la afectación puede ser más difusa y extensa con lesiones supratentoriales y medulares.


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