COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Espinosa Oltra, Tatiana 1; Sanchez Villalobos, Jose Manuel 1; Quesada López, Miguel 1; Díaz Jiménez, Inmaculada 1; Vidal Mena, David 1; Ruiz Belmonte, Elena 2; Escribano Viñas, Paloma 2; Torres Alcázar, Antonio 1; Villegas Martínez, Irene 1; Torres Perales, Ana 1; Torroba Caron, Maria Amparo 3; López , Jose Maria 1; Jiménez , Manolo 2; Pérez Vicente, Jose Antonio 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital General Universitario Santa Lucía; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca
OBJETIVOS
Aportar un caso de enfermedad relacionada con IgG4(ER-IgG4) con afectación neurológica.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 43 años con linfadenitis granulomatosa crónica recidivante desde los 20, tratada como tuberculosis diseminada (ganglionar, ósea, hepatoesplénica), escleritis anterior y posterior recurrente corticorresistente en tratamiento inmunosupresor. Hermano con fibrosis mediastínica no filiada. Con 40 años desarrolla miositis recto lateral derecho y neuropatía trigémino (tratada con esteroides y gabapentina durante 1 año sin buena respuesta). En neuroimagen se objetiva engrosamiento meníngeo e hipofisario, realizándose biopsia meníngea. Tras progresión por pseudotumor orbitario y resultado anatomopatológico iniciamos pulsos de metilprednisolona y modificamos inmunosupresión por azatioprina y rituximab, con mejoría clínica importante. Reactivación de pseudotumor orbitario tras 2 años, mejorando tras nuevo ciclo de rituximab, manteniéndose semestralmente sin nuevas recidivas.
RESULTADOS
-RM cerebral: engrosamiento meníngeos y realce polo temporal, vértice orbitario, seno carvernoso derechos e hipófisis. Mejoría en controles posteriores. -Punción lumbar: LCR cristalino, glucosa-57, proteína-68. Estudio microbiológico negativo. -Biopsia meníngea: infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis estoriforme, sobreexpresión IgG4.
CONCLUSIONES
-La ER-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria, inmunomediada, multisistémica, descrita recientemente, con predominancia masculina. -Aunque infrecuente, puede presentar afectación neurológica siendo una opción a considerar como diagnóstico diferencial de paquimeningitis con LCR normal o disociación albúmino-citológica, especialmente si asocia miositis orbitaria y neuropatía craneal. -La biopsia meníngea es mandatoria en los casos que no existe otro diagnóstico evidente, antes de iniciar tratamientos agresivos. - El Rituximab(antiCD20) es una alternativa altamente eficaz en ER-IgG4, a considerar como primera línea tras iniciar corticoides. -La ER-IgG4 es crónica y muy recurrente, precisando un seguimiento estrecho y tratamiento de mantenimiento.
