COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Sánchez Villalobos, Jose Manuel 1; Quesada López, Miguel 1; Díaz Jiménez, Inmaculada 1; Vidal Mena, David 1; Espinosa Oltra, Tatiana 1; Jimeno Almazán, Amaya 2; López Peña, Carmen 3; Torres Alcázar, Antonio 1; Torres Perales, Ana Maria 4; Villegas Martínez, Irene 1; Dudekova , Miriama 4; Garnés Sánchez, Carmen Maria 5; Soria Torrecillas, Juan Jose 1; Kahn Mesia, Eduardo 1; López López, Maria 1; Tortosa Sánchez, Teresa 1; Hernández Hortelano, Esther 1; Martínez Francés, Antonio 6; Pérez Vicente, Jose Antonio 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital General Universitario Santa Lucía; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital General Universitario Santa Lucía; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Los Arcos del Mar; 5. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 6. Servicio: Hematología. Hospital General Universitario Santa Lucía
OBJETIVOS
Reportar el primer caso en la literatura de paciente con EM e histiocitosis de Erdheim-Chester (HEC). Se plantea la complejidad diagnóstica y del manejo terapéutico de ambas entidades.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clínico y revisión de la literatura.
RESULTADOS
Varón de 54 años en seguimiento desde hace cuatro años por EM recurrente-remitente de curso atípico, en tratamiento con fingolimod. El paciente presenta síndrome febril de varios meses de evolución que motiva su ingreso en el hospital. En el estudio de extensión se objetivan lesiones fibróticas perirrenales (compatibles con “hairy kidneys”) junto a lesiones hipercapatantes gammagráficamente en regiones metafisodiafisarias de huesos largos, sugerentes de histiocitosis de EC. Se practica biopsia de las lesiones evidenciando histiocitos no Langerhans (CD68+), que junto al cuadro clínico confirman HEC. Dada la afectación multisistémica de la enfermedad, se decide tratamiento con interferón alfa, a la espera de estudio mutacional (BRAF).
CONCLUSIONES
La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis de células no Langerhans (CD68+/CD1a-) que cursa con infiltración xantogranulomatosa multiorgánica. A nivel neurológico, se han descrito diferentes formas de afectación (infiltración perivascular, meníngea, cerebritis y/o formas mixtas). Por el contrario, nuestro paciente presentaba lesiones desmielinizantes con patrón típico de EM, diferentes radiológicamente a las lesiones descritas previamente en HEC. Respecto al tratamiento, el interferon alfa representa la primera línea de tratamiento de HEC con afectación multisistémica, presentando también efecto probado como tratamiento de EM. Tras revisión de la literatura, no hay ningún caso previo reportado de copresentación de ambas entidades clínicas (EM y HEC).
