COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
González Manero, Ana Maria 1; Peinado Postigo, Felix 2; Santos Pinto, Ana Rita 2; Vadillo Bermejo, Alfonso 2; García Ruiz, Rafael 2; Botia Paniagua, Enrique 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Hospital de Tomelloso; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.
OBJETIVOS
El síndrome de Arlequin es una disfunción de la vía simpática torácica superior, que en caso de afectar al segmento T1 se asocia a síndrome de Horner ipsilateral. Se trata de una enfermedad infrecuente de la inervación autonómica que, a pesar de su carácter benigno en la mayoría de los casos, resulta sumamente molesta para el paciente y un reto diagnóstico y de filiacion para el clínico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de una mujer de 52 años que consulta por historia de 6 años de evolución de ausencia de sudoración y de enrojecimiento en hemicara, brazo, cuello y hemitórax derechos como respuesta al calor, ejercicio físico/ emociones, con rubefacción e hiperhidrosis contralaterales, así como ausencia de piloerección en respuesta al frío en dichas regiones derechas. A la exploración destaca ptosis palpebral derecha, compatible con síndrome de Horner derecho añadido, que Oftalomolgía confirma tras estudio
RESULTADOS
Las pruebas de neuroimagen (RM cerebral y cerebral), dúplex TSA y DTC, TC torácico-plexo braquial, así como analítica incluyendo perfil disinmune y anticuerpos onconeuronales, no mostraron alteraciones reseñables. Una vez descartada afectación estructural se realizó estudio neurofisiológico que mostró ausencia de respuesta simpático-cutánea refleja en miembro superior derecho, y análisis de la variabilidad R-R con valores dentro de la normalidad. Se concluyó su naturaleza idiopática y no subsidiaria de tratamiento.
CONCLUSIONES
El proceso diagnóstico al enfrentarse a este cuadro debe orientarse inicialmente a la búsqueda de una posible lesión orgánica. En estos casos idiopáticos, es esencial reforzar en el paciente la idea de la naturaleza benigna del problema.
