COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Villa López, Marta 1; Pérez Rodriguez, Abigail 2; Méndez Burgos, Alejandro 2; null, Mirian 2; Pire García, Paula 2; Lillo Triguero, Laura 2; Castillo , Laura 2; Barriga Hernández, Francisco Javier 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Karolinska Institute; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Fundación Alcorcón
OBJETIVOS
La enfermedad de Degos es una vasculopatía sistémica muy poco frecuente y de mal pronóstico que se caracteriza por lesiones cutáneas y en los casos graves afectación visceral, la más frecuenta digestiva y de SNC. El fallecimiento ocurre a los 2-3 años de la afectación visceral
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clínico y revisión de la literatura
RESULTADOS
Mujer de 47 años, diagnosticada desde 2012 de enfermedad de Degos cutánea. En Diciembre de 2016 presenta exacerbación de lesiones papulosas cutáneas y progresiva hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas, con empeoramiento brusco por lo que es remitida a nuestra UI. Hallazgos: TAC y RM: hematoma subdural derecho y lesión isquémica en territorio de ACM derecha. Monitorización ECG FA (se inicia anticoagulación). Arteriografía : lesiones compatibles con vasculitis SNC ( estudio reumatológico negativo). PL: proteinorraquia 201.60mg/dL . Tras considerar en diagnóstico de enfermedad de Degos grave en fase activa se inician corticoides, a pesar de ello presenta paraparesia con lesión cervical en RM por lo que se inician inmunoglobulinas a la espera de aprobación de eculizumab. Tras el inicio de eculizumab, nueva lesión isquémica mesencefálica. La progresión de los síntomas neurológicos pese a 3 dosis de eculizumab recibidas, la inmunosupresión y la broncoaspiración, contribuyeron al fallecimiento por neumonia la tercera semana
CONCLUSIONES
Se han publicado casos con respuesta a inmunoglobulinas y a eculizumab, lamentablemente, en nuestro caso, ninguna de las dos terapias resultó efectiva para frenar la progresión. Son necesarios más estudios respecto a la fisiopatología de esta enfermedad, de cara a ampliar las opciones terapeúticas
