COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Zhu , Nuole 1; Presas Rodríguez, Silvia 2; Sorrentino Rodríguez, Agustin 2; Paré Curell, Marti 2; Núñez Marín, Fidel 3; Ramo Tello, Cristina 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 3. Servicio: Radiología. Hospital Municipal de Badalona
OBJETIVOS
La identificación de los anticuerpos aquaporina4 (AcAQP4) y la nueva definición de criterios diagnósticos del espectro Neuromielitis óptica (NMOSD) han permitido el diagnóstico de pacientes con presentaciones atípicas. Describimos un caso de lesión pseudotumoral como debut de NMOSD.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 62 años que consulta por hemiparesia facio-braquio-crural derecha y afasia motora de 2 semanas de evolución.
RESULTADOS
RM cerebral: lesión fronto-temporal sugestiva de pseudotumor desmielinizante versus tumoración glial. RM medular y PEV normales. LCR: citología, inmunofenotipado y bandas oligoclonales negativos. ANAs, Ac-anti-M2 y Ac-anti-sp100 positivos, compatible con colangitis biliar primaria. PET-metionina-11C descarta origen tumoral. Por la positividad de estos anticuerpos se orientó el caso de etiología desmielinizante y se trató con metilprednisolona. EDSS: 4.5. A los 7 meses presentó empeoramiento neurológico y síndrome confusional. EDSS: 7.5. RM: nuevas lesiones desmielinizantes bilaterales en diencéfalo y ganglios basales. Se detectó un SIADH. Los AcAQP4 resultaron positivos (IFI). Recibió metilprednisolona, plasmaféresis y ciclofosfamida. 3 meses después consultó por clínica medular. RM medular y cerebral: mielitis longitudinal extensa C4-D2 y nuevas lesiones cerebrales captantes de contraste. Fue tratada con metilprednisolona y rituximab. EDSS 6.5.
CONCLUSIONES
La presencia de Ac para otra enfermedad autoinmune reforzó el diagnóstico de enfermedad desmielinizante. La aparición del segundo brote, SIADH y la topografía de las nuevas lesiones nos llevó a pedir los AcAQP4 que se confirmó mediante IFI. En nuestro conocimiento es el primer caso de lesión pseudotumoral cerebral como debut de NMOSD. Las lesiones pseudotumorales plantean un reto diagnóstico, una adecuada orientación puede evitar procedimientos innecesarios, como la biopsia cerebral.
