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Miopatía inflamatoria con afectación facial predominante. A propósito de dos casos

Miopatía inflamatoria con afectación facial predominante. A propósito de dos casos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Ostos Moliz, Fernando 1; Esteban Pérez, Jesus 1; Hernández Laín, Aurelio 2; García González, Javier 3; Dominguez González, Cristina 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio: Reumatología. Hospital Universitario 12 de Octubre

OBJETIVOS

Las miopatías inflamatorias son enfermedades que cursan con debilidad y que se deben a un daño inmunomediado del músculo. Dentro de ellas, la polimiositis y la dermatomiositis típicamente cursan con debilidad proximal de extremidades, siendo excepcional la afectación de musculatura facial o bulbar.

MATERIAL Y MÉTODOS

Descripción de dos casos.

RESULTADOS

Caso 1: mujer de 56 años. Antecedentes de hepatitis C y bicitopenia de etiología incierta. Presenta un cuadro de 10 años de evolución consistente en tetraparesia proximal e intensa afectación facial, cervical y axial. En la exploración destaca debilidad bifacial simétrica, debilidad en flexión de cuello 2/5 y debilidad proximal demiembros 4-/5. CK 300-600. Caso 2: mujer de 51 años con antecedentes de serología VHB positiva y hepatitisautoninmune en tratamiento con azatioprina que presenta un cuadro de debilidad facial, disfagia para líquidos y debilidad de cinturas (predomino escapular) de 3 años de duración. En la exploración se observa una debilidad bifacial intensa, flexión de cuello 2/5 y tetraparesia proximal 4+/5. CK 600 UI/L En ambas pacientes el EMG de musculatura facial es miopático. La biopsia muscular en ambos casos es informada como miopatía inflamatoria tipo polimiositis. Con el diagnóstico de miopatía inmunomediada, se administró tratamiento corticoideo a dosis altas con intensa mejoría sintomática.

CONCLUSIONES

Aunque excepcionalmente, las miopatías inflamatorias pueden presentarse con afectación predominante de musculatura facial y cervical. Su correcto diagnóstico es imprescindible para instaurar un tratamiento específico. Una exploración clínica detallada ayudará en el diagnóstico diferencial con las distrofias facioescápulohumerales, que también pueden presentar un componente inflamatorio en la biopsia de músculo.


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