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Papel del córtex occipital en el Síndrome de Jeavons

Papel del córtex occipital en el Síndrome de Jeavons

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Garnés Sánchez, Carmen Maria 1; De San Nicolás Fuertes, Davinia 2; Ortigosa Gómez, Sofia 2; Vázquez Alarcón, Patricia 2; Martínez Puerto, Ana Maria 2; Martín Martos, Francisco 3; De Mingo Casado, Pedro 2; Espinosa Oltra, Tatiana 1; null, Miriama 4; López López, Maria 4; Torrez Alcazar, Antonio David 4; Sánchez Villalobos, Jose Manuel 1; Quesada López, Miguel 1; Díaz Jiménez, Inmaculada 1; Sáez Gallego, Maria Vicenta 2; Guzmán Martín, Ana 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Santa Lucía; 2. Servicio: Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca; 3. Servicio: Medicina Interna. Hospital General Universitario Santa Lucía; 4. Servicio de Neurología. Hospital U. Santa Lucía

OBJETIVOS

Describir dos pacientes con sospecha de Síndrome de Jeavons que mostraban actividades epileptiformes sobre áreas occipitales.

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente 1: Niña de 9 años, en seguimiento desde los 4 por mioclonías palpebrales con ausencias, evidencia de fotosensibilidad e inducción de crisis, agitando la mano derecha sobre los ojos, tras tratamiento psicoterapéutico, desaparición de los episodios de agitación de mano y evidencia de parpadeo rítmico ocasional. En tratamiento con Etoxusimida y Lamotrigina, tras probar múltiples fármacos, utiliza lentes con tratamiento especial tipo Blue Z1. Paciente 2: Niña de 9 años, remitida por episodios de parpadeo con desconexión del medio de segundos de duración. Tras probar Levetiracetam y Etoxusimida, persistencia de episodios, actualmente en tratamiento con Acido Valproico.

RESULTADOS

Ambas pacientes mostraron hallazgos similares; Intercrítico: puntas y complejos punta onda sobre aéreas parieto-occipitales de ambos hemisferios, que ocasionalmente tendían a la generalización secundaria. Crítico: descargas generalizadas de complejos polipunta-onda precipitadas por el parpadeo ó cierre de los parpados y que ocasionalmente se acompañaban de mioclonías palpebrales y/o ausencias. La estimulación luminosa intermitente a frecuencias entre 15-25 Hz y la hiperventilación favorecían la aparición de las descargas generalizadas.

CONCLUSIONES

El síndrome de Jeavons se caracteriza por la presencia de mioclonías palpebrales con o sin ausencias, el cierre de ojos induce descargas generalizadas de polipunta-onda y suelen mostrar fotosensibilidad. De acuerdo con la literatura, describimos el caso de dos pacientes que mostraban en el intercrítico actividades epileptiformes sobre áreas occipitales, apoyando la teoría de que el córtex visual pudiera funcionar como generador de crisis en este síndrome epiléptico.


Dirección

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