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Encefalopatía e infartos cerebrales múltiples simultáneos como debut de enfermedad de CADASIL

Encefalopatía e infartos cerebrales múltiples simultáneos como debut de enfermedad de CADASIL

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Acebrón Sánchez-Herrera, Fernando 1; Vera Lechuga, Rocio 2; Anciones Martín, Carla 2; De Albóniga-Chindurza Barroeta, Asier 2; Monreal Laguillo, Enric 2; Cruz Culebras, Antonio 2; De Felipe Mimbrera, Alicia 2; Matute Lozano, Consuelo 2; López-Sendón Moreno, Jose Luis 2; Masjuan Vallejo, Jaime 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Reina Sofía; 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal

OBJETIVOS

La enfermedad de CADASIL es una microangiopatía cerebral hereditaria que produce ictus de repetición, migraña y deterioro cognitivo progresivo. El debut con encefalopatía e infarto múltiples simultáneos es excepcional.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentación de un caso.

RESULTADOS

Varón de 42 años, portador asintomático de la mutación de CADASIL (Arg 332 Cys), y con leucoencefalopatía en resonancia magnética craneal (RM). Presenta clínica progresiva de 3 días de evolución de disartria, inestabilidad, hemiparesia izquierda y somnolencia. Durante la semana previa había presentado un cuadro gripal con fiebre alta mantenida. A la exploración física se objetiva febrícula y se muestra somnoliento, bradipsíquico, irascible, con disartria, con ataxia de tronco y en las 4 extremidades y con hemiparesia izquierda leve. En la RM craneal se observaron múltiples infartos agudos supratentoriales y en ambos pedúnculos cerebelosos medios. El resto del estudio fue normal. Durante el ingreso se pautó sueroterapia intensiva, antiagregación, estatinas y antitérmicos. El paciente presentó mejoría progresiva de sus síntomas, siendo dado de alta a los 15 días con un Mini mental de 30/30, disartria leve y siendo capaz de caminar sin ayuda. Al mes del alta presentaba únicamente disartria leve y no manifestaba quejas cognitivas.

CONCLUSIONES

Describimos el caso de enfermo de CADASIL que debuta clínicamente con un cuadro de encefalopatía e infartos múltiples simultáneos precipitados posiblemente por un cuadro infeccioso previo.


Dirección

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