COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Romero Sánchez, Carlos Manuel 1; Fernández Díaz, Eva 1; Ayo-Martín , Oscar 1; Abad Ortiz, Lorenzo 2; Collado , Rosa 2; Redondo Peñas, Inmaculada 1; Fernández Valiente, Maria 3; Rojas Bartolome, Laura 4; Segura Martín, Tomas 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 2. Servicio: Radiología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete; 3. Servicio de Neurología. Hospital General de Villarrobledo; 4. Servicio de Neurología. Hospital General de Albacete
OBJETIVOS
El síndrome de CLIPPERS (SC, chronic lymphocitic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) se caracteriza por clínica troncoencefálica subaguda, lesiones punteadas-curvilíneas en protuberancia que realzan gadolinio en resonancia magnética (RM), respuesta clínico-radiológica a corticoides y curso remitente-recurrente en ausencia de diagnósticos alternativos. Aunque descrita la afectación extrapontina, es excepcional la presentación medular. Nuestro objetivo es presentar un caso de SC con afectación medular extensa.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 52 años que consultaba por cuadro de 1 mes de parestesias faciales izquierdas, que espontáneamente remitieron y luego añadieron parestesias acras en las 4 extremidades, de inicio izquierdo, así como signo de Lhermitte, sin otros síntomas neurológicos ni sistémicos. A la exploración destacaba hipoestesia facio-braquio-crural izquierda con torpeza manipulativa ipsilateral e hipopalestesia hasta nivel costal.
RESULTADOS
En RM cerebromedular se observaban alteraciones de señal hiperintensas en T2 con captación de contraste lineal en protuberancia y en menor medida bulbo-medulares (C2-D1). LCR con hiperproteinorraquia y leve pleocitosis linfocitaria, caracterizada por citometría como linfocitos B policlonales sin datos de malignidad. Portador HLA-B51. Resto de pruebas negativas, incluyendo estudio microbiológico, autoinmune (ECA, anticuerpos antineuronales, AQP-4/MOG, antigangliósidos) y neoplásico (citología LCR y tomografía toraco-abdomino-pélvica). Se trató con bolos de metilprednisolona, seguidos de prednisona oral y azatioprina como ahorrador de corticoides, con mejoría clínico-radiológica y LCR.
CONCLUSIONES
El SC es una entidad rara definida por la presencia de lesiones protuberanciales características en RM que requiere exclusión de diagnósticos alternativos, fundamentalmente linfoproliferativos. Nuestro caso sugiere que las lesiones típicas del SC pueden tener extensión extrapontina, incluso medular.
