COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Gómez-Porro Sánchez, Pablo; Contador Muñana, Jose-Miguel; Zabala Goiburu, Juan-Antonio

CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda

OBJETIVOS

El estado mioclónico transitorio con asterixis (EMTA) es una entidad muy infrecuente descrita exclusivamente en asiáticos. Se considera una enfermedad benigna caracterizada por episodios de mioclonías multifocales y asterixis, que se resuelven en 2-3 días espontáneamente o con benzodiacepinas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Describimos un caso de EMTA de más de 15 años de evolución en un paciente caucásico y analizamos sus características clínicas.

RESULTADOS

Varón de 82 años con historia de 18 años de episodios autolimitados de mioclonías multifocales, positivas y negativas, arrítmicas, en musculatura faciocervical, extremidades superiores e inferiores y asterixis. No confusión ni encefalopatía ni focalidad. Duración de 1 a 3 días con resolución espontánea o con benzodiacepinas. Algunos episodios coinciden con la administración de tietilperazina por mareos inespecíficos. Iones, función renal, función hepática, estudio metabólico, hemograma y coagulación normales. RM 3T normal. EEG durante la fase sintomática muestra mioclonías sin correlato de actividad cortical. Se diagnostica al paciente de EMTA, se recomienda evitar fármacos que puedan producir mioclonías y se tratan los episodios con clonazepam 0,5mg/12h, que se retira posteriormente. No tenemos conocimiento de ningún otro caso de EMTA descrito en caucásicos. Además el seguimiento de más de 15 años permite apoyar la idea de que se trata de una enfermedad episódica y benigna con buena respuesta a benzodiacepinas.

CONCLUSIONES

El EMTA es una enfermedad benigna con episodios autolimitados de mioclonías subcorticales multifocales y asterixis que pueden presentar pacientes caucásicos. Los episodios pueden desencadenarse con la administración de ciertos fármacos y se resuelven espontánemente o con benzodiacepinas.