COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Alonso Jiménez, Alicia 1; Alejaldre Monforte, Aida 2; Illa Sendra, Isabel 2; Querol Gutiérrez, Luis 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Amberes; 2. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
El Síndrome de Schnitzler se caracteriza por la presencia de un componente monoclonal IgM o IgG kappa en sangre y una erupción cutánea recidivante. Otros síntomas frecuentes son fiebre intermitente y artralgias. La polineuropatía se ha reportado en un 7% de casos. Presentamos un caso de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) asociado a síndrome de Schnitzler. Ambas entidades respondieron de forma completa al tratamiento con bloqueadores de la interleucina 1 (IL-1)
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 30 años que comienza con episodios semanales y autolimitados de fiebre y erupción cutánea, sin otros datos de etiología infecciosa. Ocho meses después comienza con parestesias y debilidad lentamente progresiva durante cinco meses. Es diagnosticada de CIDP mediante electromiografía y análisis del líquido cefalorraquídeo. En el estudio de extensión se identifica un componente monoclonal IgG kappa. Se descarta un posible síndrome mieloproliferativo y se establece el diagnóstico de Sd. de Schnitzler
RESULTADOS
Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas obteniéndose respuesta completa de los síntomas neuropáticos, de la fiebre y la erupción. Unos meses después se inicia prednisona oral con buena respuesta de los síntomas a dosis altas, pero con recaídas al disminuir dosis. Posteriormente se inicia tratamiento con el inhibidor de IL-1 anakinra. Desde entonces permanece paucisintomática desde el punto de vista sistémico y asintomática en el neurológico.
CONCLUSIONES
La CIDP puede aparecer asociada al Sd. De Schnitzler. La respuesta de ambas entidades de forma completa a los inhibidores del IL-1 podrían indicar una patogenia común, y por tanto, plantear la posibilidad de nuevos tratamientos para la CIDP.
