COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Sampedro Andrada, Arturo 1; Peláez Ballesta, Ana Isabel 2; Sánchez Parra, Clara 2; Fuentes Ramírez, Francisco Antonio 1; Andreu Reinón, Maria Encarnacion 1; Alonso Verdegay, Gemma 1; Candeliére Merlicco, Antonio 1; Montiel Navarro, Laura 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Rafael Méndez; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Rafael Méndez
OBJETIVOS
A propósito de un caso, comentar y revisar las características clínicas, fisiopatología y manejo de las ganglionopatía autonómica autoinmune (GAA).
MATERIAL Y MÉTODOS
Búsqueda en bases de datos biomédicas.
RESULTADOS
Mujer de 23 años de edad que comienza con cuadro de parestesias en la cara y la lengua, inestabilidad al caminar y visión borrosa. En la exploración llamaba la atención una midriasis arrefléctica bilateral y una ataxia sensorial. Presentaba una pérdida del reflejo nauseoso y una paresia del músculo geniogloso derecho. No pérdida de fuerza a otros niveles ni abolición de reflejos. La paciente presentaba una ulcera corneal bilateral en relación con ojo seco. Febrícula fluctuante en relación con la imposibilidad para la regulación térmica por falta de sudoración. Profundamente estreñida y, al poco tiempo de ingreso, desarrolla una retención aguda de orina. Progresivamente, desarrolla una hipotensión ortostática grave. La paciente presentaba criterios clínicos de lupus eritematoso sistémico (LES). Se realizó tratamiento con inmunoglobulinas, plasmaféresis, rituximab y ciclofosfamida; con estabilización clínica pero escasa mejoría, de forma que la paciente no tolera la sedestación en la actualidad. Ha desarrollado un trastorno motor esofágico grave que ha precisado cirugía.
CONCLUSIONES
La GAA es un síndrome pandisautonómico generalmente secundario a la producción de anticuerpos contra el receptor ganglionar nicotínico de acetil-colina (50% de casos). Puede aparecer como síndrome primario o asociada a otras enfermedades autoinmunes como el LES y otras conectivopatías o formar parte de una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o crónica. La neuropatía disautonómica paraneoplásica es un cuadro clínico similar pero debido a otras anticuerpos. Frecuentemente, anti-HU.
