COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Peláez Viña, Nazaret; Gomez Caravaca, Maria Teresa; Yarce Bustamante, Oscar Alveiro; Cáceres Redondo, Maite; Rodríguez Martín, Alba; Ortega Monterde, Angela

CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Reina Sofía

OBJETIVOS

El Síndrome Hiper-IgE es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, de origen esporádico o genético, con afectación multisistémica y de expresión generalmente en la infancia. Se caracteriza por la tríada: eczema, infecciones recurrentes en piel y pulmón y elevación de niveles séricos de inmunoglobulina E (IgE). Los síntomas neurológicos son raros, entre ellos, casos descritos de epilepsia, meningoencefalitis o mielitis con neuropatía subclínica.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 46 años con episodios recurrentes de dermatitis habonosas desde hacía años, esofagitis de repetición y déficit de B12. Consulta por disestesias distales en miembros y sensación de hipoalgesia infrapectoral. Presenta limitación en destreza motora fina y deambulación con caídas. A la exploración física presenta xerosis, coloración cutánea llamativamente bronceada y caries frecuentes. Neurológicamente hipoalgesia con nivel D10, hiperalgesia desde tercio distal de miembros inferiores (MMII) y desde muñecas en superiores, reflejos ausentes en MMII, sensibilidad vibratoria y propioceptiva conservada y romberg negativo.

RESULTADOS

RM columna: sin alteraciones. Estudio neurofisiológico: compatible con polineuropatía sensitivo-motora, de predominio sensitivo y axonal. Analítica de despistaje de la polineuropatía normal salvo aumento de IgE entre 1940-1980 U/mL, sin eosinofilia.

CONCLUSIONES

El aumento de IgE se ha relacionado con varias patologías de base autoinmune (Síndrome de Guillain-Barré, Polirradiculopatía desmielinizante crónica o Neuropatía motora multifocal), con sospecha de relación en su etiopatogenia así como con cuadros subclínicos de neuropatía en el Síndrome Hiper-IgE. Hasta el momento, la afectación sintomática periférica junto con la aparición tardía de la clínica no han sido descritas en este síndrome.