Degeneración cerebelosa paraneoplásica crónica con anti-Ma2 positivos

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Redondo Peñas, Inmaculada; Rojas Bartolomé, Laura; Feria Vilar, Inmaculada; Fernández Díaz, Eva; Fernández Valiente, Maria; Alcahut Rodríguez, Cristian; Romero Sánchez, Carlos; López García, Ana; Segura Martín, Tomas


CENTROS

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

OBJETIVOS

La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) es una entidad que en excepcionales ocasiones se ha hallado asociada a la presencia de anticuerpos anti-Ma2. Presentamos el caso de un paciente con DCP de curso crónico en relación con anti-Ma2, sin tumor subyacente.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 65 años dislipémico y fumador de 2-3 cigarrillos/día que consulta por un cuadro progresivo, de 4 años de evolución, de trastorno de la marcha, inestabilidad, ampliación de la base de sustentación, disartria, falta de coordinación de los movimientos con las manos, disfagia y diplopía vertical ocasional. A la exploración: disartria escándida moderada, sacadas fragmentadas, dismetría bilateral más marcada derecha, ataxia leve de tronco y moderada de la marcha, Romberg inestable y tándem imposible. La RM cerebral mostró leve atrofia cortical y del vermis cerebeloso. Se detectó positividad para anticuerpos anti Ma2. CEA y anti-células escamosas elevados. Body-TC, ecografía testicular y PET-corporal normales.

RESULTADOS

Los anticuerpos anti-Ma2 son anticuerpos onconeuronales bien caracterizados que permiten realizar el diagnóstico de SPN incluso en ausencia de lesión tumoral. Suelen manifestarse como encefalitis límbica, diencefálica o de tronco, siendo la DCP menos común y siempre asocian clínica neurológica de instauración subaguda. Los anti-Ma2 se asocian con neoplasia en el 96% de los casos, principalmente tumores testiculares y carcinoma no microcítico de pulmón. Hasta en un 4% de los pacientes no se ha encontrado tumor subyacente.

CONCLUSIONES

La DCP puede asociar anticuerpos anti-Ma2, aunque es excepcional. En nuestro caso esta asociación se presentó con un curso clínico lentamente progresivo y la no detección de tumor subyacente.


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