Fiebre de origen central: encefalitis autoinmune (EA) por Anti-NMDA

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Valenzuela Rojas, Francisco Jose 1; null, Guillermo 2; Gutiérrez Ruano, Barbara 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla; 2. Servicio: Radiología. Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla

OBJETIVOS

Dar relevancia al emergente grupo de enfermedades neurológicas inmunomediadas, que comporta un amplio abanico de síntomas y signos neurológicos que suponen un reto diagnóstico, con síntomas neuropsiquiátricos de inicio agudo/subagudo, a menudo siendo valorados inicialmente por psiquiatras, intensivistas o internistas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer 36 años con fiebre de dos semanas sin foco. En urgencias, Tª 38º. TC Cerebral sin alteraciones, se realiza Punción Lumbar (PL) objetivándose hiperproteinorraquia leve, 440 Leucos (99% MN) con normoglucorraquia. Empeoramiento clínico con bajo nivel de conciencia, crisis epilépticas y agitación psicomotriz ingresando en UCI. Cuadro de Encefalitis Vírica manejada por UCI -Infecciosas.

RESULTADOS

Tratamiento antibiótico de amplio espectro y Aciclovir iv. Segunda PL, con proteinorraquia de 90 mg/dl, glucorraquia normal, Leucos 267 (99% MN). PCR LCR VVZ, VHS 1-2, Enterovirus, V.Toscana, WNV, VHH 6-7, CMV, VEB, Rabia negativos. Hemocultivos negativos. ADA 16.1. EEG: afectación cortical difusa severa. RM Cerebral: hiperintensidad FLAIR-T2 simétricas en caudados y pálidos. Tras 2 semanas de fiebre alta con movimientos anormales interpretados como crisis epilépticas se consulta con Neurología. Discinesias oromandibulares y en extremidades, bajo nivel de conciencia requiriendo soporte ventilatorio. Ac. AntiNMDA positivos en suero. Inicia Plasmaféresis e Inmunoglobulinas. Ecografía transvaginal: teratoma ovárico maduro. Tras resección, se inicia Rituximab iv./semanal y Ciclofosfamida mensual. Mejoría tras 4 meses de ingreso con secuelas cognitivas.

CONCLUSIONES

LA EA es una entidad infradiagnosticada, en nuestro caso, el inicio agudo con sintomatología florida atípica necesita concienciación por otros especialistas. Puede cursar con severidad de síntomas y prolongada hospitalización. El diagnóstico y tratamiento precoz condicionan un mejor pronóstico.


Dirección

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