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Meduloblastoma en el adulto: simulando la enfermedad de Lhermitte-Duclos. A propósito de un caso

Meduloblastoma en el adulto: simulando la enfermedad de Lhermitte-Duclos. A propósito de un caso

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Torregrosa Ortiz, Marta 1; Álvarez Saúco, Maria 1; Alberola Amores, Francisco Jose 1; Botella Maciá, Laura 2; Orduña Domingo, Albina 3; Alom Poveda, Jordi 1


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital General de Elche; 2. Servicio de Neurocirugía. Hospital General de Elche; 3. Servicio: Anatomía Patológica. Hospital General de Elche

OBJETIVOS

Los meduloblastomas son neoplasias neuroectodérmicas primitivas malignas de fosa posterior de baja incidencia en la edad adulta. En niños la presentación más frecuente es masa vermiana que crece hacia el IV ventrículo. En adultos, las manifestaciones clínicas y los hallazgos radiológicos pueden presentar curso evolutivo atípico y de apariencia indolente/benigna respecto de los presentados en la edad pediátrica. Presentamos detalladamente el caso de una mujer adulta que consulta por cefalea e inestabilidad para la marcha de meses de evolución.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 31 años, sin antecedentes de interés, que en los últimos 10 meses de forma progresiva presenta cefalea occipital leve y discreta inestabilidad truncal y para la marcha, con aumento de la base de sustentación y tándem dificultoso. La clínica progresa lentamente, añadiéndose sutil disartria. No signos de hipertension intracraneal. Se aporta completa iconografía.

RESULTADOS

La RNM encefálica inicial evidencia alteración de señal difusa en cerebelo y la espectroscopia muestra la presencia de una lesión de baja agresividad, difusa, y con posible comportamiento hamartomatoso, sugiriendo la Enfermedad de L’Hermitte-Duclos como primera posibilidad. Sin embargo, ante la aparición de una lesión captante vermiana a los 7 meses de la RNM basal, se realizó biopsia, compatible con meduloblastoma. Actualmente la paciente recibe quimio-/radioterapia y sigue controles por Oncología.

CONCLUSIONES

El caso que nos ocupa destaca la importancia de considerar el meduloblastoma en todo adulto con lesiones de fosa posterior a pesar de presentar curso clínico y hallazgos radiológicos atípicos. Todos estos casos requieren de examen histopatológico para un diagnóstico definitivo.


Dirección

Madrid: Fuerteventura 4, 28703, San Sebastián de los Reyes, Madrid

Barcelona: Vía Laietana 23, Entlo A-D, 08003, Barcelona