COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2018, viernes | Hora: 17:30
AUTORES
Pascual Goñi, Elba; Martín Aguilar, Lorena; Díaz Manera, Jordi; Cortés Vicente, Elena; Rojas García, Ricard; Illa , Isabel; Querol , Luis
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau
OBJETIVOS
En la polineuropatía asociada a gammapatía monoclonal de significado incierto(GMSI) IgM el 50% de los pacientes tiene anticuerpos contra la glicoproteína asociada a la mielina(MAG). Estos anticuerpos se asocian a un síndrome clínico homogéneo y son específicos para el diagnóstico de la polineuropatía. Aunque clásicamente los anticuerpos anti-MAG se han asociado a GMSI IgM, se han reportado casos aislados de polineuropatía anti-MAG sin GMSI.
MATERIAL Y MÉTODOS
Recogimos los hallazgos clínicos y de laboratorio de cuatro casos de polineuropatía anti-MAG sin GMSI. Realizamos inmunohistoquímica en nervio ciático de mono con los sueros de los pacientes obtenidos en el diagnóstico y seguimiento. Analizamos los patrones de tinción y los comparamos con los de otras polineuropatías asociadas a GMSI. La presencia de GMSI fue reevaluada en el seguimiento.
RESULTADOS
Identificamos cuatro pacientes varones (edad 58-70a). Todos presentaron cuadro progresivo de ataxia sensitiva y temblor; con un estudio electrofisiológico compatible con polineuropatía desmielinizante adquirida. El estudio de inmunofijación de proteínas no detectó GMSI al diagnóstico. Sin embargo, los anticuerpos anti-MAG fueron positivos. El suero mostró un patrón de reactividad anti-MAG similar al de los pacientes con anti-MAG asociado a GMSI; y diferente al de la neuropatía con anti-sulfatidos. Dos pacientes desarrollaron GMSI IgM después de 4-5 años de seguimiento.
CONCLUSIONES
Los pacientes con polineuropatía anti-MAG sin GMSI presentaron un fenotipo clínico y patrón inmunohistoquímico idéntico al de los pacientes con anti-MAG y GMSI. Nuestra serie de casos sugiere que en aquellos pacientes con polineuropatía con fenotipo anti-MAG debería considerarse testar este anticuerpo incluso en ausencia de gammapatía monoclonal.
