COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2018, viernes | Hora: 17:30
AUTORES
Hernández García, Maria Jose; Padilla León, David; Lorente Miranda, Andrea Veronica; González Fernández, Tamara; Villar Martínez, Maria Dolores; González Toledo, Gabriel Ricardo; Hernández Javier, Carolina; Carrillo Padilla, Francisco
CENTROS
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Universitario de Canarias
OBJETIVOS
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la prionopatía humana más frecuente (1/1.000.000 habitantes/año), caracterizada por el deterioro rápidamente progresivo de funciones cerebrales. Analizamos las características de los pacientes con diagnóstico de ECJ en nuestro hospital en los últimos 13 años.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisamos retrospectivamente los casos de ECJ en la zona norte de Tenerife entre 2005 y 2018 y analizamos sus características clínicas, radiológicas y electroencefalográficas.
RESULTADOS
Se registraron 11 casos, con debut a una edad media de 62.5 años (49-74) y predominio masculino (64%). El motivo de consulta más frecuente fue deterioro cognitivo 45% (5/11) y movimientos involuntarios 45% (5/11), seguidos de ataxia 36% (4/11) y alteración visual 27% (3/11). El análisis de LCR mostró elevación de la proteína 14.3.3 en un 90% (9/10) y de Tau en 100% (3/3). La resonancia magnética cerebral presentó diferentes hallazgos compatibles con ECJ en 91% (10/11) con afectación de ganglios basales en 54% (6/11). Todos los pacientes evolucionaron a un EEG con patrón enlentecido y ondas trifásicas periódicas. En un caso se confirmó el diagnóstico anatomopatológico. El tiempo medio de supervivencia fue de 5 meses (2-14 meses). No se detectaron formas familiares, yatrógenas ni variante.
CONCLUSIONES
La incidencia en nuestra área de referencia es mayor que la esperada (1.93 vs 1/1.000.000 habitantes/año). Sólo pudo confirmarse la ECJ definitiva en un paciente, mientras que el resto cumplió criterios diagnósticos de ECJ probable. La imposibilidad técnica para la realización de necropsia en estos pacientes en nuestro medio, aunque en línea con series similares, limita la certeza diagnóstica.
