COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2018, viernes | Hora: 17:30
AUTORES
Pareja Herrero, Francisco Javier 1; Cabrera Naranjo, Fernando Haroldo 2; Mendoza Grimón, Maria Dolores 2; Perez Vieitez, Maria del Carmen 2; Costa Saez, Pablo 2; Ledesma Velázquez, Javier 2; Martínez Sánchez, Marina 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Dr. Negrín; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Dr. Negrin
OBJETIVOS
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad de declaración obligatoria y tiene una incidencia aproximada de una muerte por millón de habitantes/año. Existen distintos subtipos: esporádico (85-95%), familiar (5-15%), iatrogénico (1%) y la variante ECJ (ECJv).
MATERIAL Y MÉTODOS
Análisis retrospectivo desde 1997 hasta mayo 2018 de las determinaciones de la proteína 14-3-3 (Ppr) en líquido cefalorraquídeo y las necropsias compatibles con ECJ en nuestro hospital con diagnóstico final de ECJ definitiva o probable.
RESULTADOS
La Ppr fue positiva en 10 pacientes. Se llegó al diagnóstico de ECJ en 9 pacientes (6 ECJ definitiva tras necropsia y 3 ECJ probable). Fueron 5 hombres y 4 mujeres. La edad media fue 70 años. En todos ellos se diagnosticó la forma esporádica, los datos de resonancia magnética y electroencefalograma fueron compatibles en 6 pacientes. Se observaron mioclonías en 7 pacientes. El deterioro cognitivo rápidamente progresivo fue el motivo de consulta más frecuente (4) seguido de síndrome confusional agudo (2). En 1 caso la Ppr fue negativa pero la necropsia confirmó diagnóstico. La supervivencia media fue de 3.3 meses
CONCLUSIONES
La ECJ es una enfermedad infrecuente pero con muy mal pronóstico a corto plazo. Las formas de presentación pueden ser variables por lo que debemos mantener un alto índice de sospecha. Si bien el diagnóstico definitivo de ECJ se realiza mediante estudio anatomopatológico, podemos llegar a establecer un diagnóstico de ECJ probable mediante los datos clínicos y las pruebas complementarias. En nuestro conocimiento esta es la mayor serie de ECJ comunicada en nuestro medio.
