COMUNICACIÓN ORAL | 23 noviembre 2018, viernes | Hora: 17:30
AUTORES
Calleja Castaño, Patricia 1; Parra Serrano, Javier 1; Hidalgo Soto, Marta 2; Hernández-Laín , Aurelio 3; Ramos Gonzalez, Ana 4
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio: Hematologia. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio: Neuropatologia. Hospital Universitario 12 de Octubre; 4. Servicio: Neurorradiologia. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
El linfoma intravascular de células B grandes (IVLBCL) es un subtipo infrecuente, agresivo y multifocal de linfoma no Hodgkin. Se caracteriza por el crecimiento de linfocitos B neoplásicos de forma selectiva dentro de la luz de los pequeños y medianos vasos, llegando a ocluirlos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso de IVLBCL cerebral primario en una paciente inmunocompetente.
RESULTADOS
Mujer de 77 años, con cuadro subagudo de trastorno de la marcha, y deterioro cognitivo rápidamente progresivo. En analítica elevación de LDH, VSG y β2-microglobulina.En RM cerebral se objetivan lesiones de sustancia blanca bihemisféricas de predominio izquierdo, con restricción en difusión y captación de contraste, así como microhemorragias. En LCR estudios microbiológicos, citología y citometria de flujo negativos. Durante su ingreso en planta empeoramiento neurológico con afasia global, hemiparesia derecha y agitación psicomotriz, por lo que se realiza biopsia cerebral que muestra en el parénquima que la proliferación neoplásica está casi exclusivamente localizada a nivel intravascular en los vasos de pequeño calibre. Se trasladada al S.Hematología decidiéndose iniciar el esquema MATRIX (Rituximab, Metotrexato y ARA-C a dosis altas). Se realizó nueva RM que era compatible con refractariedad al tratamiento, y la paciente fallece.
CONCLUSIONES
El IVLBCL en una paciente no inmunodeprimida es una entidad excepcional que debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las demencias rápidamente progresivas. El diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento son cruciales para prevenir el daño irreversible causado por la isquemia. Aunque el pronostico es infausto la inclusión de la inmunoterapia (rituximab), ha mejorado significativamente el pronóstico.
