COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Calleja Castaño, Patricia 1; Parra Serrano, Javier 1; Sánchez Tornero, Mario 1; García Cárdaba, Luis Miguel 2; Hernández-Laín , Aurelio 3; Galán Sánchez-Seco, Victoria 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre; 2. Servicio: Neuropediatria. Hospital Universitario 12 de Octubre; 3. Servicio: Neuropatología. Hospital Universitario 12 de Octubre
OBJETIVOS
La leucoencefalitis desmielinizante aguda hemorrágica (LDAH) es una rara enfermedad desmielinizante fulminante con alta mortalidad (70%) de manejo terapéutico incierto.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clínico y revisión bibliográfica.
RESULTADOS
Mujer de 36 años que presenta un cuadro rápidamente progresivo en horas de afasia y hemiparesia facio-braquio-crural derecha, realizándose RM craneal en otro centro que objetiva lesión extensa hemisférica izquierda sugestiva de origen neoplásico. Dado el rápido empeoramiento neurológico, con posterior disminución del nivel de consciencia, se traslada a nuestro hospital. A su llegada presenta estupor, una afasia global y hemiplejia derecha. En una RM posterior se objetiva importante crecimiento de la lesión de sustancia blanca, con afectación bihemisférica y captación en anillo incompleto. Se realiza craneotomía descompresiva y biopsia que muestra alteración de sustancia blanca con moderado infiltrado inflamatorio predominantemente neutrofílico, de predominio perivascular, con presencia de múltiples focos de hemorragia. Los estudios microbiológicos y anti NMO fueron negativos. Ante los hallazgos clínico-radio-anatomopatológicos se diagnostica de LDAH y se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona intravenosa durante 5 días seguidos de 7 sesiones de plasmaféresis e inmunoglobulinas durante 5 días, con estabilización neurológica pero sin mejoría. Tras revisar la literatura se decide iniciar ciclofosfamida 1 g intravenoso con leve mejoría clínico-radiológica posterior, sin recurrencias.
CONCLUSIONES
Hay forma atípicas de enfermedades desmielinizantes rápidamente progresivas de pronóstico infausto. El tratamiento se basa, en los pocos casos descritos, en corticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas. Una opción terapéutica es la utilización de inmunosupresores como la ciclofosfamida.
