COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Rodrigo Stevens, Gabriela 1; Solanas Letosa, Elvira 1; Hernández Rodríguez, Jorge 1; Durán Borrella, Oscar 1; Beltrán Rodríguez, Iria 1; Alvarez Noval, Amanda 1; Lara Lezama, Lidia 1; Clavera De la Gándara, Belen 1; De la Fuente Blanco, Rebeca 1; Arés Luque, Adrian 1; Hernández Echebarría, Luis 1; Piquero Fernández, Joaquin 2; Tejada García, Javier 1; Cabezas Delamare, Beatriz 1; Fernández Lopez, Jose Felix 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de León; 2. Servicio: Neurofisiología. Complejo Asistencial Universitario de León
OBJETIVOS
Presentar un caso de síndrome de Isaacs y describir sus características clínicas.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 72 años con antecedentes de DM2 e HTA. Cuadro progresivo de 2 años de evolución de mialgias, calambres y contracciones musculares de EEII, empeoraban con la bipedestación y producían dificultad para la marcha . Hipotensión ortostática. Niega disfagia, disartria o síndrome constitucional. En la exploración, funciones superiores conservadas, fuerza normal, sin atrofia muscular, ROT de EEII hipoactivos, sin signos piramidales. Dificultad para la relajación de EEII. Actividad muscular continua, en forma de mioquimias y fasciculaciones en EEII, aumentaban con la bipedestación y dificultaban la marcha; y mioquimias periorales.
RESULTADOS
El EMG mostró fasciculaciones y mioquimias generalizadas en músculos de EEII y periorales. Descargas de alta frecuencia compatibles con descargas neuromiotónicas. Anticuerpos anti canales de potasio, CASPR2, LGI1, anti GAD, onconeuronales negativos. TC toracoabdominal mostró una paniculitis mesentérica y engrosamiento leve en sigma. Colonoscopia no evidenció neoplasias. No se encontraron neoplasias en otras localizaciones. Se inició tratamiento con Carbamazepina e Inmunoglobulina IV, presentando mejoría parcial.
CONCLUSIONES
El sindrome de Isaacs es parte del grupo de síndromes de hiperexcitabilidad de nervio periférico. Descargas anormales de la porción distal de axones motores producen actividad muscular continua en forma de mioquimias y fasciculaciones; y dificultad para la relación muscular o neuromiotonía. Los anticuerpos anti canales de potasio voltaje dependiente son positivos en el 50% de los casos. Debe descartarse su origen paraneoplásico. Es característica la presencia de descargas de alta frecuencia o neuromiotónicas, y descargas mioquímicas. El diagnóstico es clínico y EMG.
