Debilidad muscular como síntoma de inicio de vasculitis asociada a ANCA

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Blanco Palmero, Victor Antonio; de Juanes Montmeterme, Alexia; Uriarte Pérez de Urabayen, David; null, Aurelio; null, Cristina


CENTROS

Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre

OBJETIVOS

La debilidad muscular es un síntoma frecuente en las vasculitis sistémicas, aunque muy raramente es el síntoma de inicio. Describimos un caso de vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) que debutó clínicamente con debilidad y mialgias, en la que solo la biopsia muscular pudo confirmar el diagnóstico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Presentación de un caso clínico.

RESULTADOS

Mujer 49 años, sin antecedentes, que presentaba un cuadro de 5 días de evolución consistente en artromialgias de predominio en miembros inferiores, acompañadas de debilidad. La exploración mostraba debilidad generalizada de predominio proximal, 4/5, en miembros superiores e inferiores. La analítica mostraba CPK de 1300 U/l y PCR 15 mg/dl, ingresando para estudio por situación clínica. Se realizó perfil de autoinmunidad con positividad para p-ANCA (1/80) y RM de miembros inferiores (edema muscular difuso bilateral y simétrico afectando a todos los músculos). La biopsia muscular mostró hallazgos de vasculitis granulomatosa no necrotizante, sin eosinófilos y sin datos de miositis. No se identificaron lesiones renales, pulmonares, cutáneas ni en ningún otro órgano. Se inició tratamiento con metilprednisolona 1mg/kg y ciclofosfamida 0.5mg/m2 6 ciclos, con evolución tórpida, llegando a requerir 4 dosis de rituximab. Se mantiene con corticoides de forma crónica, asociados a micofenolato por mala tolerancia de azatioprina. Actualmente requiere ayuda para la deambulación. Ha desarrollado también parestesias en guante y calcetín, con patrón de mononeuritis múltiple en el EMG.

CONCLUSIONES

La debilidad muscular puede ser el síntoma de inicio de vasculitis asociada a ANCA. La biopsia muscular puede ser el tejido que confirme el diagnóstico de vasculitis.


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