COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Aguado García, Laura 1; Bártulos Iglesias, Monica 1; Pascual Carrascal, Daniel 1; Miranda Santiago, Javier 1; Gámez Beltrán, Pedro 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Asistencial Universitario de Burgos; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Burgos
OBJETIVOS
Describir particularidades de la miastenia gravis(MG) anti-MUSK+ relativas al diagnóstico, tratamiento y complicaciones.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se presenta el caso clínico de una paciente con MG antiMUSK+ con diversas singularidades en su evolución clínica y actitud terapéutica; se hace una revisión del tema.
RESULTADOS
Mujer de 76 años que consultó por debilidad en extremidades inferiores de dos años de evolución. La presencia de fasciculaciones y la ausencia de clínica ocular inicialmente orientaron hacia una enfermedad de motoneurona. Posteriormente presentó diplopia y ptosis palpebral, revisándose el diagnóstico y objetivándose Ac-antiMUSK positivos. La paciente desarrolló una crisis miasténica con afectación bulbar. Ante la nula respuesta al tratamiento con Inmunoglobulinas, se emplearon plasmaféresis, corticoterapia y Rituximab. Como complicación, la paciente desarrolló un Sarcoma de Kaposi(SK), siendo necesario el uso de plasmaféresis de repetición como tratamiento de mantenimiento de la miastenia. Se mantuvo neurológicamente estable, falleciendo por insuficiencia respiratoria por afectación pulmonar del sarcoma.
CONCLUSIONES
La MG anti-MUSK+ es una enfermedad autoinmune que precisa un diagnóstico precoz por su respuesta deficitaria a los tratamientos sintomáticos e inmunosupresores más frecuentes. El SK es un tumor maligno asociado al tejido conectivo, más frecuente en pacientes VIH+ o inmunodeprimidos, por ejemplo por corticoterapia crónica; conociéndose también la asociación entre tratamiento inmunosupersor con Rituximab y esta entidad. La plasmaféresis crónica es una alternativa terapéutica en estos pacientes, si bien hay pocos casos descritos en los que se emplee como tratamiento de mantenimiento. Por todo ello es imprescindible un enfoque multidisciplinar para mejorar la calidad de vida y combatir complicaciones relacionadas con la enfermedad.
