COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Natera Villalba, Elena 1; Acebrón Sánchez-Herrera, Fernando 2; Beltrán Corbellini, Alvaro 2; Gómez López, Ana 2; Ros Castello, Victoria 2; Sánchez Sánchez, Arantxa 2; Martínez Poles, Javier 2; López Sendón, Jose Luis 2; Corral Corral, Inigo 2; Buisán Catevilla, Francisco Javier 2
CENTROS
1. Servicio: HM CINAC. Centro Integral de Neurociencias AC (HM CINAC); 2. Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal
OBJETIVOS
La polimiositis y la miastenia son trastornos autoinmunes que cursan con debilidad muscular. En raras ocasiones ambas enfermedades pueden coexistir. Presentamos un caso atípico de inicio agudo y simultáneo de polimiositis y miastenia, un difícil reto diagnóstico.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 66 años (antecedente de hipotiroidismo postopeatorio), consultó por debilidad de predominio proximal con bultomas dolorosos en extremidades, ronquera y marcha inestable. En la exploración destacaba: voz hipofónica, disartria y tetraparesia proximal sin fatigabilidad. Desarrolló dificultad para la masticación, ptosis palpebral y episodios agudos transitorios de asfixia y disfagia graves que se resolvían espontáneamente.
RESULTADOS
La creatinkinasa y la aldolasa estaban elevadas, con ascenso progresivo. La resonancia magnética (RM) cerebral fue normal, la RM de miembro superior derecho mostró datos de miopatía inflamatoria confirmada en biopsia muscular (infiltrado linfocitario endomisial). El PET-TC descartó un cáncer subyacente. Inició tratamiento con prednisona 1mg/kg/d con mejoría de la inflamación muscular, pero sin respuesta de los episodios agudos. El EMG y estudio de estimulación repetitiva sobre los músculos no inflamados fueron normales. El estudio de fibra aislada mostró un defecto postsináptico de la union neuromuscular. El estudio de autoinmunidad reveló anticuerpos antirreceptor de acetilcolina elevados. Inició piridostigmina e inmunoglobulinas con resolución casi completa de los síntomas, siendo dada de alta asintomática con prednisona, piridostigmina y azatioprina.
CONCLUSIONES
La presentación aguda concomitante de polimiositis y miastenia es excepcional. El diagnóstico simultáneo de ambos procesos constituye un gran reto. La ptosis o síntomas bulbares prominentes desproporcionados a la debilidad muscular puede sugerir la coexistencia de miastenia en pacientes con miositis.
