COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
González Menacho, Jordi 1; Garrido Arenas, Diana 2; Graus Ribas, Francesc 3; Rovira Anglés, Concepcion 1; Ortiz Castellón, Nicolau 1; Mañé Martínez, Alba 4; Pizarro Molina, Isabel 1; Vives Masdeu, Gloria 1
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus; 2. Servicio: Medicina Interna. Hospital Universitari de Sant Joan de Reus; 3. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 4. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona
OBJETIVOS
La EA (encefalitis autoinmune) por anticuerpos anti-RGlyc (anti-receptor de glicina), descrita recientemente, suele cursar con síntomas de tronco cerebral, mioclonias y rigidez axial y/o de extremidades por lo que se ha establecido analogía con el síndrome de la persona rígida. Describimos un caso de EA-anti-RGlyc con sintomatología troncoencefálica sin rigidez ni mioclonias.
MATERIAL Y MÉTODOS
Caso clínico. Hombre 78 años, antecedente de herpes zoster intercostal D8 2 semanas antes de aparecer en 48 horas disartria, disfagia, oftalmoparesia bilateral i ataxia, considerado ictus troncoencefálico; tratamiento antiagregante + estatina. RMN cerebral normal. Mejoría clínica parcial inicial, empeoramiento 2 semanas después: trismus severo con empeoramiento progresivo de oftalmoparesia, hipoventilación; ingresó en UCI para intubación orotraqueal. RMN cerebral nuevamente normal.
RESULTADOS
Ante sospecha clínica de EA se estudió LCR (9 cel nucleadas, no hematies, proteinas 46,1 mgs/dL.), se determinó panel autoinmune con anticuerpos onconeuronales, se administraron metilprednisolona 1 gr x3d. Una semana después mejoría de ataxia, trismus, disartria y oftalmoparesia. Posteriormente confirmó positividad de anticuerpos anti-Rglyc en sangre y en LCR (inmunofluorescencia sobre células HEK293 transfectadas con subunidad alfa del receptor de glicina)
CONCLUSIONES
Nuestro paciente presentó clínica característica del antagonismo de los receptores de glicina similar al envenenamiento por estricnina (inhibe competitivamente dichos receptores principalmente en médula espinal), con datos poco habituales respecto a la mayoría de casos descritos (edad avanzada, no mioclonias claras ni espasticidad). El herpes zoster pudo desencadenar respuesta inmune a RGlyc. EMG confirmó actividad motora continua involuntaria en musculatura afectada. Es importante el diagnóstico precoz para iniciar tratamiento inmunosupresor lo antes posible.
