COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Camacho Nieto, Ana; Hernández González, Amalia; Parralo López, Antonio; Franco Salinas, Andres Rafael; Ruiz Escribano, Lourdes; Carrasco Garcia de León, Sira; Corrales Arroyo, Maria Jesus; Del Real Francia, Maria Angeles
CENTROS
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Ciudad Real
OBJETIVOS
La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad inflamatoria crónica sistémica de etiología desconocida, con alta morbi-mortalidad si afecta al SNC.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisamos retrospectivamente datos clínicos, de laboratorio e imagen de ocho pacientes con NB (seis mujeres, dos hombres), evaluados en los últimos quince años, destacando algunas particularidades.
RESULTADOS
Dos pacientes eran hermanas. Edad de inicio del NB: de 10 a 47 años. Los síntomas neurológicos ocurrieron tras 1-7 años de los síntomas sistémicos en 5, simultáneamente en 1, y en dos casos los síntomas neurológicos los precedieron (más de diez años en 1). Cuatro pacientes debutaron con síntomas “parenquimatosos” (3 afectación troncoencefálica, 1 multifocal), “no parenquimatosos” en dos (hipertensión intracraneal, HTIC), y cefalea y trastornos psiquiátricos en 2. Un caso fue inicialmente diagnosticado de esclerosis múltiple. Sólo se detectó pleocitosis en un LCR. La RM objetivó: lesiones troncoencefálicas (en 2), imágenes puntiformes inespecíficas (3), infarto lenticular (1), normal (2). Tres casos presentaron curso recurrente y 5 monofásico. Los brotes agudos respondieron a corticoterapia, y posteriormente asociaron inmunosupresores o antiTNF.
CONCLUSIONES
Existe un componente genético en la EB, que debe alertar si hay antecedentes familiares. El debut neurológico de la EB es poco frecuente, pero hay que considerarlo en síndromes característicos (troncoencefálicos, HTIC), o frecuentes (cefaleas, síntomas psiquiátricos), más en mujeres. Aunque no están validados criterios diagnósticos para el NB, insistimos en un diagnóstico diferencial amplio e interrogar sobre síntomas sistémicos también en el seguimiento. La morbi-mortalidad del NB implica un tratamiento más agresivo que en manifestaciones menores (mucocutáneas o articulares).
