COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Villacieros Álvarez, Javier 1; Quintas Gutiérrez, Sonia 2; Sainz Pelayo, Arancha 3; Kapetanovic García, Solange 3; Carrasco Salayero, Angela 4; Graus Ribas, Francesc 5; Vivancos Mora, Jose 2
CENTROS
1. Cemcat. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Vall d’Hebron Institut de Recerca. UAB; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario de la Princesa; 3. Servicio de Neurología. Hospital de Basurto; 4. Servicio: Inmunología. Hospital Ramón y Cajal; 5. Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona
OBJETIVOS
El estatus epiléptico refractario de novo (NORSE) es una entidad en la que frecuentemente subyace una causa autoinmune, planteándose incluso en las últimas guías clínicas el inicio precoz de inmunosupresores de forma empírica. Describimos un caso de encefalitis Anti-receptorGABA(a) (EAnti-GABAaR) diagnosticado en nuestro centro.
MATERIAL Y MÉTODOS
Descripción de un caso clínico de paciente diagnosticado de EAnti-GABAaR tras un exhaustivo estudio.
RESULTADOS
Varón de 74 años con cuadro de 4 días de alteración del lenguaje y del comportamiento. En Urgencias presentó dos crisis generalizadas tónico-clónicas seguidas de estatus afásico. Recibió tratamiento con levetiracetam iv 3g/24h y valproico 2g/24h con pobre respuesta clínica. Dada la sospecha de NORSE, tras punción lumbar con LCR normal, se inició metilprednisolona iv 1g/24h 5 días. Tras esto, remitió el estatus pero persistió amnesia anterógrada severa y depresión. La RM cerebral demostró lesiones hiperintensas en secuencias TR-largo cortico-subcorticales multifocales (principalmente en lóbulo temporal izquierdo). Hallamos también un timoma en TACAR y niveles elevados de anticuerpos anti-TPO, anti-receptor de acetilcolina y anti-titina. Ante la sospecha de EAnti-GABAaR se solicitaron anticuerpos específicos en LCR y suero, resultando positivos en suero pero no en LCR. Se administró nuevo ciclo de metilprednisolona seguido de prednisona oral, con buena evolución clínica (dos meses tras el alta: ausencia de crisis, MMSE:29/30).
CONCLUSIONES
EAnti-GABAaR es una entidad infrecuente, con un patrón lesional de RM común y específico que permite su distinción de otras encefalitis autoinmunes. Asimismo, nuestro caso resalta la importancia de solicitar anticuerpos en suero y LCR, dada la existencia de casos con positividad en suero únicamente.
