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Tumor embrionario leptomeníngeo primario de debut en edad adulta, un reto diagnóstico

Tumor embrionario leptomeníngeo primario de debut en edad adulta, un reto diagnóstico

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Muñoz Delgado, Laura 1; Marín Cabañas, Marta 2; Pérez Esteban, Raisa 2; Rivas Infante, Eloy 3; González Oria, Carmen 2; Cabezas Rodríguez, Juan Antonio 2; Lebrato Hernández, Lucia 2; Jiménez Hernández, Maria Dolores 2


CENTROS

1. Unidad de Trastornos del Movimiento. Servicio de Neurología. Instituto de Biomedicina de Sevilla. Hospital Virgen del Rocío. CSIC. Universidad de Sevilla; 2. Servicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío; 3. Servicio: Neurociencias. Hospital Virgen del Rocío

OBJETIVOS

Los tumores embrionarios (TE) del sistema nervioso central (SNC) se presentan típicamente como masas intraaxiales en la infancia y adolescencia, siendo muy infrecuentes en adultos, con menos de 100 casos descritos en la literatura.

MATERIAL Y MÉTODOS

Varón de 39 años, exfumador, consulta por cuadro progresivo de siete meses de evolución de dolor cervical y lumbar, debilidad y acorchamiento ascendente de miembros inferiores. En la exploración destaca una paresia leve de ambos psoas e hipoestesia hasta mitad tibial con apalestesia distal bilateral. Los REM vivos globalmente sin piramidalismo. Marcha inestable con tándem imposible.

RESULTADOS

Se realiza RM cráneo-cervical evidenciándose afectación leptomeníngea extensa sugestiva de etiología tumoral. Tras descartar patología infecciosa, inflamatoria, enfermedades de depósito y estudio de extensión negativo, se realiza biopsia leptomeníngea que muestra una neoplasia indiferenciada de alto grado con inmunofenotipo neuroepitelial, descartando mediante amplio análisis inmunohistoquímico y molecular una carcinomatosis leptomeningea, linfoma, sarcoma indiferenciado y otros tumores metastásicos. Con tratamiento corticoideo y radioterapia presenta una mejoría inicial, aunque fallece finalmente por infección respiratoria polimicrobiana a los cuatro meses del diagnóstico.

CONCLUSIONES

Los tumores primarios durales son muy infrecuentes, siendo este caso un interesante reto diagnóstico ya que hay muy pocos casos descritos de TE leptomeníngeo primario difuso en ausencia de tumor sólido en el SNC, y menos aún de debut en edad adulta. La clínica y la neuroimagen son inespecíficas. Destacamos la relevancia del estudio anatomopatológico mediante inmunohistoquímica y análisis molecular para confirmar el diagnóstico y realizar el diagnóstico diferencial, con la finalidad de ajustar el tratamiento oncológico al tipo de tumor.


Dirección

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