COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Sánchez Rodríguez, Antonio 1; Pérez Pereda, Sara 2; Serrano Cárdenas, Karla Monserrath 2; Demetrio Pablo, Rosalia 3; Sedano Tous, Maria Jose 2; Pelayo Negro, Ana Lara 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital de Cabueñes; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla; 3. Servicio: Oftalmología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla
OBJETIVOS
La enfermedad de Vogt-Konayagi-Harada (EVKH) es una trastorno autoinmune idiopático siendo su diana las células ricas en melanina. Sus manifestaciones son oftalmológicas (habitualmente panuveítis granulomatosa bilateral), acompañadas o no de alteraciones en el sistema nervioso central, auditivas y/o dérmicas. Describimos aquí 3 casos con EVKH.
MATERIAL Y MÉTODOS
Revisamos de forma retrospectiva una serie de 3 casos con EVKH en nuestro hospital.
RESULTADOS
Identificamos 3 pacientes diagnosticados de EVKH. Se trata de tres mujeres, con edades al diagnóstico entre los 32 y los 44 años, siendo la media de 39 años. Dos eran caucásicas (66%) y una afroamericana (33%). De ellas, una tenía historia de patología autoinmune (psoriasis). La clínica inicial más frecuente fueron las alteraciones visuales (panuveítis bilateral) acompañadas de cefalea de perfil tensional en todos los casos. La clínica neurológica más frecuente fueron los trastornos sensitivos (66%). Dos de las pacientes presentaron clínica auditiva (tinnitus y vértigo). Uno de los casos sufría de psoriasis, pero ninguno de los casos desarrolló afectación dermatológica específica de la EVKH. Las pruebas complementarias (bioquímica, microbiología, inmunología y neuroimagen) descartaron otras etiologías y el LCR presentaba características de meningitis linfocitaria en 2 casos. Así, dos pacientes cumplían criterios de EVKH incompleta y la otra de probable EVKH. Todos los casos recibieron tratamiento corticoideo, acompañado de tratamiento inmunomodulador variable, siendo los más frecuentes Azatioprina, Ciclosporina-A y Adalimumab y, el más efectivo la Azatioprina
CONCLUSIONES
La EVKH es un trastorno autoinmune con afectación de células melanocíticas, cuya presentación principal es oftalmológica, pudiendo presentar también clínica neurológica, auditiva o dermatológica.
