Miopatía inflamatoria y miastenia gravis de aparición simultánea por el uso de fármacos anti-CTLA-4 y anti-PD-L1

COMUNICACIÓN POSTER

AUTORES

Álvarez Larruy, Marta 1; Forcén Vega, Sara 2; Gea Rispal, Mireia 2; Ramos Fransi, Alba 2; Pons Martínez, Laura 3; Vilas Rolán, Dolores 2; Carrato , Cristina 3; Coll Cantí, Jaume 2


CENTROS

1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 2. Servicio: Neurociencias. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol; 3. Servicio: Anatomía patológica. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol

OBJETIVOS

Resaltar los potenciales efectos adversos inmunomediados de los fármacos inhibidores de los puntos de control inmunitario (anticuerpos monoclonales anti-CTLA-4 y anti-PD-L1) sobre músculo y unión neuromuscular, mediante la presentación de un caso y revisión de la literatura.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 72 años con tumor carcinoide de yeyuno tratada con Tremelimumab y Durvalumab (ensayo DUNE). Diez días después, presenta mialgias con tetraparesia flácida, diplopia, insuficiencia respiratoria hipercápnica e insuficiencia cardíaca. CK 5430 U/L. Ecocardiograma con acinesia basal, FE 40%. Coronariografía sin lesiones. Las neurografías sensitivas, motoras y estimulación repetitiva son normales. El estudio con aguja muestra afectación primaria de fibra muscular con actividad espontánea. En la biopsia muscular destacan infiltrados inflamatorios sin necrosis y aumento de expresión HLA-1. Los anticuerpos anti-AChR y anti-músculo estriado son positivos.

RESULTADOS

Se orienta como miopatía inflamatoria asociada a miastenia gravis y probable miocarditis, sin poder descartar miastenia gravis asociada, de origen farmacológico. A pesar de iniciar corticoterapia es éxitus a los pocos días. La miopatía y la miastenia son efectos adversos poco frecuentes de estos fármacos, encontrándose menos de 30 casos descritos en la literatura. Ambas entidades pueden coexistir. La mayoría de pacientes mejoran con corticoides e inmunomoduladores, aunque en otros la evolución es fatal. No es posible determinar los factores de mal pronóstico.

CONCLUSIONES

Es importante conocer el espectro de efectos adversos de estos fármacos, porque a pesar de su baja prevalencia pueden comprometer el pronóstico vital. Se debe tener en cuenta que pueden coexistir diferentes entidades, lo que dificulta el proceso diagnóstico y su manejo clínico.


Dirección

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