COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Sancho Saldaña, Agustin 1; Rodríguez Gascón, Diego 2; Aladrén Sangrós, Jesus 2; Lambea Gil, Alvaro 2; Vela Marín, Ana Carmen 3; Velilla Marco, Isabel 2
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova de Lleida; 2. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Miguel Servet; 3. Servicio: Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Miguel Servet
OBJETIVOS
La siderosis superficial del Sistema Nervioso Central(SS-SNC) es una enfermedad rara y neurotóxicamente progresiva, resultante de un sangrado crónico al espacio subaracnoideo, produciéndose depósito de hemosiderina en capas subpiales del cerebro, nervios craneales y médula espinal. La sordera Neurosensorial, la ataxia cerebelosa y la afectación mielopática son los síntomas más frecuentes.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 53 años con antecedentes de hipertensión arterial. Presentaba hipoacusia neuro-sensorial bilateral de 4 años de evolución e inestabilidad de la marcha y cefaleas occipito-oculares gravativas, no respondedoras a analgesia habitual, de 2 años de evolución. La exploración neurológica mostró nistagmo horizonto-rotatorio en dextroversión agotable, marcha atáxica con aumento de base de sustentación, sin ataxia de extremidades, y piramidalismo con clonus aquilio bilateral y reflejo cutáneo-plantar extensor derecho. La RM cerebro-medular mostró un depósito de hemosiderina leptomeningeo en todo el Neuroeje, compatible con SS-SCN, sin causa aparente y con estudio angiográfico negativo. Ante la falta de evidencias no se instauró tratamiento.
RESULTADOS
RM cráneo-cervical: Hiposeñal intensa cubriendo superficies leptomeningeas, de predominio perimesencéfalico y supravermiano, correspondiente a depósito lineal de hemosiderina. Atrofia cerebelosa. RM dorso-lumbar: Hiposeñal lineal leptomeningea en el contorno de la médula espinal y cono medular. Arteriografía cerebral y medular: Normal
CONCLUSIONES
A pesar de un estudio etiológico completo, en un 30 % de los casos no se evidencia causa de sangrado. El tratamiento es quirúrgico si se determina causa abordable, aunque la progresión tras eliminar el foco sangrante está descrita. La eficacia clínica de quelantes de hemosiderina como Deferiprona está por determinar.
