COMUNICACIÓN POSTER
AUTORES
Rueda Medina, Ignacio 1; Del Saz Saucedo, Pablo 2; Navarro Muñoz, Santiago 2; Santos Pinto, Ana R. 2; Lomas Meneses, Amparo 2; Cortés Vela, Julian 3
CENTROS
1. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro; 2. Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.; 3. Servicio: Radiología. Complejo Hospitalario La Mancha Centro M.I.
OBJETIVOS
La granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad autoinmune con afectacion sistémica y que afecta al sistema nervioso (central y periférico) en el 22-54% de los casos.
MATERIAL Y MÉTODOS
Presentamos el caso de un varón de 31 años, amigdalectomizado, fumador y antecedentes de otosclerosis timpánica de causa no filiada y otitis media con drenaje bilateral. Consulta por caída palpebral, disminución tamaño ocular, cefalea y dudosa anhidrosis hemicraneal derechos. La exploración evidencia Horner derecho (ptosis, miosis leve, enoftalmos) sin lagrimeo inyección conjuntival, carotidinia ni dolor cervical.
RESULTADOS
Se realiza estudio etiológico que incluye Duplex TSA-TC urgente, RMN cerebral sin/con contraste con Angio RMN intracraneal evidenciando una lesión sólida infiltrativa irregular de la base del cráneo, con signos de extensión perineural y perivascular (envolviendo porción petrosa de arteria carótida interna derecha). Secuencialmente se realiza estudio de LCR (normal) y biopsia cavum, adenoides y ganglio linfático negativa para malignidad. De forma paralela y tras evidenciar en radiografia de torax lesion nodular LSD (confirmada con TC de torax) se completa estudio con PET-FDG (realce patológico) y se procede posteriormente a resección en cuña de LSD. La anatomia patologica es compatible con GW, mostrando patrón analítico ANCA-PR3 positivo. Se inicia tratamiento con prednisona oral añadiendo Rituximab iv con mejoria clínica parcial.
CONCLUSIONES
Se trata pues de un SH secundario a proceso inflamatorio granulomatoso de base de cráneo, con extensión perineural / perivascular por GW y afectación sistémica pulmonar y ótica. La causa en nuestro caso del SH es inhabitual, siendo la afectación del sistema nervioso central por GW excepcional.
